第10节:帕金森病(震颤麻痹)
帕金森病又名震颤麻痹,是一种黑质纹状体为主的中枢性疾病(锥体外系统),以运动减少、肌张力强直、静止性震颤和体位不稳为主要表现。
一、生化改变
1、MPTP:一种海洛因类衍生物,注射或长期接触后也能产生跟帕金森一样的症状。
2、生化改变:主要是黑质纹状体系统多巴胺能通路损害(简称多巴胺受损):左旋酪氨酸(酪氨酸羟化酶)→左旋多巴(多巴胺脱羧酶)→多巴胺(壳核尾状核)→调节运动。
二、临床表现
1、静止性震颤:首发症状,左旋多巴或M受体阻断剂不能缓解。
2、运动减少:表现为随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难;书写时字越写越小,叫小写征。3、强直:面肌强直呈面具脸,肢体强直呈现铅管样、齿轮样强直。
4、体位不稳:以极小的步伐向前冲,越走越快,不能停步或转弯,称“慌张步态”。
诊断与鉴别诊断
●记住三大主征:静止性震颤、肌张力强直(铅管样、齿轮样强直)、运动减少。
药物治疗原则
用药原则:
症状轻、年轻者:多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B抑制剂,推迟用左旋多巴。
症状重、老纪大(65岁以上)者:首选左旋多巴(心宁美),从小剂量开始,缓慢递增,尽量以较小剂量取得较满意疗效。
1、抗胆碱能药物:震颤明显且年轻者,●最常用药物苯海索(安坦),青光眼和前列腺肥大禁用(阿托品副作用一样)。
2、金刚烷胺:肾功能不全、癫痫者禁用。
3、单胺氧化酶B抑制剂:司来吉兰、丙炔苯丙胺,主要用于确诊后的保护性治疗。
4、左旋多巴(又叫心宁美):●适用于65岁以上患者。
5、多巴胺受体激动剂:溴隐亭。
6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。
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