简答题
第二章神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断
1.何谓闭锁综合征？
答：又称去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对言语的理解无障碍，由于动眼神经与滑车神经功能保留，故能以眼球的上下运动示意与周围环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被切断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢瘫痪，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。
2.简答Broca失语症的特点及病变部位？
答：优势半球额下回后部的运动性语言中枢病变引起，又称表达性失语。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。
3.简答Wernicke失语的特点及病变部位？
答：优势半球Wernicke区（颞上回后部）病变所致。患者听力正常，但不能理解他人和自己的语言。不能对他人的指令做出正确的反应。自己的言语尽管流利，但用词错误或凌乱，缺乏逻辑，让人难以理解。
4.什么是失用症？
答：失用症是在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。
5.简答命名性失语的临床特点及病变部位？
答：优势半球颞中回后部病变所致。患者对言语的理解正常，自发言语和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。表现能够叙述某物的性状和用途，也能对他人称呼该物体的名称对错做出正确的判断，但自己不能正确说出该物名称。
6.什么是失认症？
答：失认症是在意识清楚、基本感知功能正常的情况下，不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体。
7.什么是构音障碍？
答：构音障碍是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。
8.简答古茨曼（Gerstmann）综合征表现及病变部位？
答：古茨曼综合征表现为手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。优势半球顶叶角回病变。
9.简答脑桥的Millard-Gubler综合征的特点及病变部位?
答：病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：①病灶侧外展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③亦可出现对侧偏身感觉障碍。
10.简答福维尔(Foville)综合征的特点及病变部位?
答：Millard-Gubler综合征病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。如病变波及脑桥内侧，同时损伤了内侧纵束，除了有Millard-Gubler综合征的表现外还可表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为Foville综合征。
11.简答红核（Benedikt）综合征特点及病变部位？
答：病变位于中脑，侵犯了动眼神经、红核、黑质，而锥体束未受影像。表现为：①病灶侧动眼神经麻痹；②病灶对侧肢体震颤、强直（黒质损害）或舞蹈样动作、手足徐动及共济失调（红核损核害）。
12．简答延髓旁正中（Dejerine）综合征特点及病变部位？
答：病变位于延髓中腹侧。患者出现舌下神经交叉瘫，表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）；②对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；③对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）。
13．视神经病变的临床表现？
答：同侧单眼视力减退或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。
14．视交叉中部病变引起的视野改变？
答：引起两眼颞侧偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤或其他肿瘤的压迫等。
15.眼球运动神经的组成？
答：包括动眼神经.滑车神经和外展神经。
16.动眼神经支配的眼肌？
答：包括上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌及睫状肌。
17.动眼神经麻痹的临床表现？
答：动眼神经麻痹表现为上睑下垂、眼球向外下方斜视，向上、内、下转动不能，并有复视，瞳孔散大，对光及调节反射消失，并有复视。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。
18.滑车神经支配的眼肌及其损伤症状？
答：滑车神经支配上斜肌，病损时眼球向外下方活动受限，下视时出现复视。
19.外展神经支配的眼肌及其损伤症状？
答：外展神经支配外直肌，麻痹时表现为内斜视，眼球不能外展，可伴有复视。
20.前核间性眼肌麻痹的表现及病变部位？
答：前核间性眼肌麻痹表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴眼震，辐辏反射正常。为内侧纵束上行纤维受损所致。
21.后核间性眼肌麻痹的表现及病变部位？
答：后核间性眼肌麻痹表现为两眼同时注视时，患侧眼球不能外展；对侧眼球内收正常。刺激前庭患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常，为内侧纵束下行纤维受损。
22、何谓帕里诺（Parinaud）综合征？
答：表现为两眼向上同向运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘上半损害引起。
23.何谓霍纳（Horner）综合征？
答：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、同侧面部少汗。为颈上交感神经径路损害所致。
24.何谓瞳孔对光反射？瞳孔对光反射径路？
答：瞳孔对光反射为光线刺激瞳孔引起的缩瞳反射。视网膜→视神经→视交叉→视束→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。
25.何谓瞳孔调节反射？
答：调节反射是注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反射。
26.何谓阿罗（Aryll-robertson）瞳孔？
答：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失、调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。
27.面神经麻痹的分类？周围性面瘫的临床表现？
答：面神经麻痹包括周围性和中枢性两类。
周围性面瘫病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂，口角偏向健侧。吹哨、露齿、皱额、皱眉、鼓腮等动作不能。闭眼不能，Bell征（+）。
28.中枢性面瘫的损害部位及临床表现？
答：中枢性面瘫为一侧大脑皮质中央前回下部或皮质脑干束损害所引起。临床上仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌不受累，常见于脑血管病。
29.假性球麻痹的损害部位？
答：为双侧皮质延髓束或双侧大脑皮质上运动神经元受损所致。
30.真性球麻痹的临床表现？
答：表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、咽反射消失。
31.深部感觉传导路径？
答：感觉纤维末梢感受器接受刺激→后根神经节（Ⅰ级神经元）→脊髓后角或延髓背部的薄束核和楔束核（Ⅱ级神经元）→丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元），由此发出的纤维终止于大脑皮质中央后回感觉中枢
32.感觉障碍的刺激性症状可有哪些表现？
答：感觉障碍的刺激性症状可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛。
33.何谓感觉过敏？
答：是刺激阈值降低的表现，轻微刺激引起强烈的感觉。
34.何谓感觉倒错？
答：是对某种刺激的感觉错误。如非疼痛性刺激诱发出疼痛感觉；冷觉刺激引起热觉等。
35.何谓感觉过度及见于何处病变？
答：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期延长），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失；见于丘脑或周围神经损害。
36.何谓感觉异常？
答：无外界刺激而出现异常感觉，如麻木感、肿胀感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感等。
37.脊髓后角损害的表现？
答：出现节段性分离性感觉障碍，痛温觉缺失而触觉和深感觉保存。见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。
38.脊髓横贯性损害的感觉障碍表现？
答：损伤平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带，如在颈胸段伴有锥体束损伤的体征。
39.脊髓半切综合征的表现？
答：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，病灶平面以下对侧痛温觉缺失，又称Brown-Sequard综合征。
40.延髓背外侧病变的感觉障碍特点？
答：交叉性感觉障碍，同侧面部及对侧躯体痛温觉缺失。
41.丘脑病变的感觉障碍表现？
答：对侧偏身感觉减退或消失，深感觉障碍较痛温觉显著，远端大于近端，可伴偏身自发性疼痛，即丘脑痛。
42.延髓背外侧（Wallenberg）综合征特点？
答：表现为：1、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3、病灶侧共济失调（绳状体损害）；4、霍纳综合征（交感神经损害）；5、交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。病变位于延髓上段的背外侧区，常见原因有小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。
43.内囊病损的临床表现？
答：内囊病损可出现对侧偏身感觉减退或消失，对侧较完全性偏瘫及对侧同向性偏盲，称三偏综合征。
44.弛缓性瘫痪的临床表现？
答：瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
45.脊髓前角损害的临床表现？
答：脊髓前角的病变引起弛缓性瘫痪，瘫痪分布呈节段型，可出现肌束颤动，无感觉障碍。见于脊髓灰质炎等。
46.皮质运动区的位置？
答：中央前回及大脑半球内侧面旁中央小叶前半部是皮质运动区。
47.痉挛性瘫痪的反射特点？
答：肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。
48.皮质下白质损害表现？
答：靠近皮质区局灶性病损引起近似对侧单瘫，深在的病损引起对侧不均等性偏瘫。
49.一侧脑干病变的瘫痪特点？
答：呈交叉性瘫痪，即病灶同侧平面的脑神经下运动神经元瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。
50.中脑Weber综合征的特点？
答：病变位于一侧大脑脚脚底，侵犯了动眼神经和锥体束。表现为①病灶侧动眼神经麻痹；②病灶对侧偏瘫（包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪）。
51.舌下神经中枢性损害的部位？
答：是对侧中央前回下部或皮质脑干束受损。
52.周围性舌下神经损害的临床表现？
答：一侧麻痹时伸舌舌尖偏向患侧；两侧麻痹则伸舌受限或不能。此外，可有舌肌萎缩，伴有肌束颤动。见于肌萎缩侧索硬化、延髓空洞症等。
53.锥体外系病变肌张力增高的特点？
答：强直性肌张力增高（伸肌和屈肌张力均增高），被动屈伸肘部时，如不伴有震颤时，各方向被动运动阻力一致（铅管样强直），伴震颤时阻力断续相间（齿轮样强直）。多见于帕金森病。
54.常见的锥体外系不自主运动有哪些？
答：常见的不自主运动有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷运动、肌张力障碍等。
55.何谓静止性震颤，多见于何种疾病？
答：震颤的特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失，如手指搓药丸样动作，4-6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，入睡后消失。多见于帕金森病。
56.小脑性济失调的临床特点？
答：表现为站立不稳，走路时步基加宽，左右摇摆，不能沿直线前进，蹒跚前进，又称醉汉步态。又因协调运动障碍不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写等。可伴肌张力低、眼震和言语障碍。见于小脑血管病变，遗传变性疾病，小脑占位性病变等。
57.视辐射损害所引起的视野改变？
答：视辐射下部损害引起两眼对侧视野同向上象限盲；视辐射上部损害引起两眼对侧视野同向下象象限盲；视辐射完全受损引起两眼对侧视野同向性偏盲；接近枕叶视中枢的视辐射完全受损，偏盲侧光反射保存，视野中心视力保存（*斑回避）
58.何谓核间性眼肌麻痹及临床类型、特点？
答：是内侧纵束病变所致。内侧纵束是眼球水平同向运动的重要联络通路，它连接动眼神经的内直肌核与外展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的同向水平运动。损伤时可以出现以下临床症状：
①前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（伴有眼震），辐辏反射正常；②后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维受损，表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼可以内收，辐辏反射正常；③一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。
59.简述中枢性面瘫及周围性面瘫的区别？
答：中枢性面瘫：表现为眼裂以下面瘫，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于皮质脑干束病变引起，常伴有中枢性舌瘫和偏瘫。
周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，瘫痪侧额纹消失、眼睑不能闭合、不能皱眉及蹙额，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于面神经核及核下纤维病变引起。
60.简答躯体痛温觉的传导径路？
答：皮肤、粘膜痛温觉感受器（游离神经末梢）→脊神经→脊髓后根脊神经节（Ⅰ级神经元）→沿脊神经后根进入脊髓后上升1-2个节段→后角细胞（Ⅱ级神经元）→白质前连合交叉到对侧侧索→痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束上行→经脑干→丘脑腹后外侧核（Ⅲ级神经元）→丘脑皮质束→内囊后肢后1/3→大脑顶叶中央后回上2/3皮质。
61.脊髓后角、脊髓灰质前连合、脊髓横贯损害、脊髓半切综合征、延髓背外侧综合征及内囊病变的感觉障碍特点？
答：脊髓后角：病变同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉障碍，触觉和深感觉保存）；
灰质前联合：双侧对称的节段性分离性感觉障碍；
半切综合征：病变平面以下对侧痛温觉缺失，同侧深感觉缺失伴有同侧瘫痪；
横贯性损害；病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带，常伴有自主神经障碍；
延髓背外侧综合征：同侧面部及对侧躯体痛温度缺失（交叉性分离性感觉障碍）；
内囊：对侧偏身感觉减退，常伴偏瘫和偏盲。
62.上、下运动神经元瘫痪的鉴别？
答：
上运动神经元瘫痪
下运动神经元瘫痪
瘫痪分布
整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）
肌群为主
肌张力
增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪
降低，呈弛缓性瘫痪
腱反射
增强
减弱或消失
病理反射
有
无
肌萎缩
无或轻度废用性萎缩
明显
肌束性颤动
无
可有
肌电图
神经传导正常，无失神经电位
神经传导异常，有失神经电位
63、简答前庭中枢性眩晕与前庭周围性眩晕的鉴别？
答：
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
病变部位
内耳前庭感受器及前庭神经病变
前庭神经核及中枢径路病变
眩晕程度及时间
呈发作性，症状较重，持续时间较短
症状较轻、持续时间较长
眼震
眼震幅度细小、多为水平或水平加旋转
眼震幅度粗大、眼震形式多变
耳蜗症状
常伴耳鸣、听力减退等
不明显
自主神经症状
恶心、呕吐、出汗、面色苍白
少有，且不明显
前庭功能试验
无反应或反应减弱
常呈正常反应
64.简答真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别？
答：
真性球麻痹
假性球麻痹
病变部位
疑核，舌咽、迷走神经，（一侧或两侧）
双侧皮质脑干束
下颌反射
消失
亢进
咽反射
消失
存在
强哭强笑
无
有
舌肌萎缩
常有
无
双侧锥体束征
无
常有
第三章神经系统疾病的病史采集和体格检查
1.视神经的检查包括哪些？
答：视力、视野和眼底检查。
2.三叉神经运动支支配的肌肉？
答：支配咀嚼肌，即咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌。
3.三叉神经运动支损害表现？
答：表现咀嚼肌无力和肌萎缩，张口时下颌向病侧偏斜。
4.传导性耳聋与神经性耳聋的鉴别试验？如何鉴别？
答：
检查方法
正常
传导性耳聋
神经性耳聋
瑞内（Rinne）试验
气导骨导
气导骨导span=""
气导骨导（均缩短）
魏伯（Weber）试验
居中
偏向患侧
偏向健侧
许瓦巴赫（Schwabach）试验
正常
延长
缩短
5.什么是肌张力？检查时如何进行判断？
答：是肌肉松弛状态的肌肉紧张度。检查时根据触摸肌肉的硬度和被动活动的阻力进行判断。
6.浅反射包括哪些？简答腹壁反射的检查方法？
答：腹壁反射、提睾反射、和肛门反射。
腹壁反射检查方法：患者仰卧，双膝半屈，腹肌松弛。检查者用竹签沿肋缘（胸7～8）、平脐（胸9～10）和腹股沟上（胸11～12），由外向内轻而快速地划过腹壁皮肤，反射活动表现为上、中、下腹壁肌肉的收缩。
7.何谓Babinski征？如何进行检查？
答：Babinski征是经典的病理反射，提示锥体束受损。
用竹签轻划患者足底外侧，由足跟向前至小趾跟部转向内侧，正常（阴性）反应为所有足趾的屈曲，阳性反应为拇趾背屈，其余各趾呈扇形展开。
8.常见的病理反射有哪些？
答：Babinski征最重要，其余为Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征和Rossolimo征。
9.举出两种最常见的脑膜刺激征的检查方法？如何检查？
答：①项强直：患者仰卧，双下肢伸直，检查者轻托患者枕部并使其头部前屈。如颈有抵抗，下颏不能触及胸骨柄，则表明存在颈强直。
②Kernig征：患者仰卧，检查者托起患者一侧大腿，使髋、膝关节各屈曲成约90°角，然后一手固定其膝关节，另一手握住足跟，将小腿慢慢上抬，使其被动伸展膝关节。如果患者大腿与小腿间夹角不到°就产生明显阻力，并伴有大腿后侧及腘窝部疼痛，则为阳性。
10.何谓眼震？其分类如何？
答：眼球震颤是眼球不自主、有节律的往复快速移动，按其移动方向可分为水平性、垂直性、斜向性、旋转性和混合性，按其移动形式可分为摆动性（往复速度相同）、冲动性（往复速度不同）和不规则性（方向、速度和幅度均不恒定）。
11.何谓嗜睡?
答：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体时即可转醒，并能进行正确的交谈或执行指令。停止刺激后患者又继续入睡。
12.何谓昏迷?按其严重程度可以分为几种？
答：是指意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态。按其程度可分为：浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。
13.什么是失语症？
答：失语症是指意识清楚情况下，由于优势侧大脑半球语言中枢的病变导致的语言表达或理解障碍。患者表现发音和构音正常但不能言语，肢体运动功能正常但不能书写，视力正常但不能阅读，听力正常但不理解言语。
14.命名性失语的临床特点?
答：优势侧半球颞中回后部病变引起。患者对语言的理解正常，自发言语和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。表现能够叙述某物的性状和用途，也能对他人称呼该物名称的对错做出正确判断，但自己不能正确说出该物名称。
15.什么是构音障碍？小脑病变所致构音障碍的特点？
答：构音障碍是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。小脑蚓部或脑干内与小脑联系的神经通路病变，导致发音和构音器官肌肉运动不协调。表现构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈爆发样，言语不连贯，呈吟诗样或分节样。又称共济失调性构音障碍。
16.什么是失用症？失用症的分类？
答：失用症是指在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的复杂活动的能力。
失用症分为肢体运动性失用、观念性失用、结构性失用、穿衣失用。
17.什么是失认症？失认证的分类有哪些？
答：失认症是指患者在意识清楚、基本感知功能正常的情况下，不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体。
18.记忆障碍的分类？
答：记忆障碍分为记忆减退、遗忘、错构和虚构。其中遗忘又可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘和进行性遗忘。
19.何谓痴呆？可分为哪几类？
答：痴呆是脑发育正常成熟后，在成年期由于各种疾病因素造成的脑损害而导致的获得性智能全面减退。分为全面性痴呆和部分性痴呆。
20.肌力分几级？各级的表现？
答：肌力分6级(0~5级)。0级：完全瘫痪；1级：肌肉可收缩，但不能带动关节运动；2级：能带动关节运动，但只能在床面上移动，而不能抵抗自身重力，即不能抬起；3级：肢体能抵抗重力抬离床面，但不能抗阻力；4级：肢体能作抗阻力动作，但不持久；5级：正常肌力。
21.以觉醒度改变为主的意识障碍临床分级?
答：①嗜睡：是意识障碍早期表现，为病理性睡眠增多，唤醒后定向力基本正常，能配合检查，刺激停止后又入睡；
②昏睡：处于较深睡眠，较重的疼痛或语言刺激可唤醒，模糊地作答，随即又入睡；
③昏迷：意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态。按其程度可分为：浅昏迷：表现睁眼反应消失或偶见半闭合状态，无自发言语和有目的活动。疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情，脑干反射基本保留；中度昏迷：对外界一般刺激无反应，强烈疼痛刺激时可见防御反射活动，角膜反射减弱或消失，呼吸节律紊乱，可见到周期性呼吸或中枢神经性过度换气；深昏迷：对任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征发生明显变化，呼吸不规则。
22.去大脑皮层状态的临床表现及病变部位?
答：大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现双眼凝视或无目的活动，无任何自发言语，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足跖屈。
23.脑死亡的临床表现？
答：指全脑（包括大脑、小脑和脑干）功能的不可逆性丧失。现代医学观点认为一旦发生脑死亡，即意味着生命的终止。患者必须同时具备三项基本条件：深昏迷、脑干反射全部消失以及无自主呼吸。
24.我国失语征的最常用分类？
答：分为：运动性失语、感觉性失语、命名性失语、失写症、失读症。
第四章神经系统疾病的辅助检查
1.简述脑脊液的产生部位及循环途径？
答：CSF产生的主要部位是侧脑室脉络丛，约占CSF的95%左右，其余来源于第三脑室和第四脑室等部位。CSF经室间孔进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四脑室正中孔和两个侧孔，留到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。大部分CSF经脑穹窿面蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经神经根间隙吸收。
2.腰穿的适应证？
答：①中枢神经系统炎性病变，包括各种原因引起的脑膜炎和脑炎。②临床怀疑蛛网膜下腔出血而头颅CT尚证实时或与脑膜炎等疾病鉴别有困难时。③脑膜癌瘤病的诊断④中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断。⑤脊髓病变和多发性神经根病变的诊断和鉴别诊断。⑥鞘内造影和鞘内药物治疗等。⑦怀疑颅内压异常。
3.腰穿的禁忌证？
答：①颅内压增高伴有明显视乳头水肿和怀疑有后颅窝肿瘤者。②穿刺部位感染或脊椎结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失者。③血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致的出血倾向者及血小板小于/mm3者。④开放性颅脑损伤等。
4.腰穿的并发症？
答：包括：腰穿后头痛、出血、感染和脑疝。
5.侧卧腰穿的正常脑压？
80~mmH2O。
6.简答TCD的临床应用？
答：检查颅内外血管狭窄或闭塞、动静脉畸形和动静脉瘘供血动脉、脑血管痉挛、脑动脉血流中微栓子的监测、颅内压增高和脑死亡。
7.正常脑脊液的性状及细胞数、糖、氯化物的值是什么？
答：①为无色、透明液体，侧卧位腰穿脑压80~mmH2O，压颈试验通畅；②白细胞数为(0~5)×/L，蛋白含量0.15~0.45g/L；③糖2.5~4.4mmo1/L，约为血糖的1/2~1/3，氯化物~mmo1/L。
8.简答什么是奎肯试验（Queckenstedttest）及其临床意义？
答：又称压颈试验，指腰椎穿刺时压迫颈部观察脑脊液的压力变化。正常情况下压颈后CSF压力迅速上升～mmH2O以上，解除压颈后，压力迅速下降至初压水平。如在穿刺部位以上有椎管梗阻，压颈时压力不上升（完全梗阻），或上升、下降缓慢（部分梗阻），称为压颈试验阳性。如压迫一侧颈静脉，CSF压力不上升，但压迫对侧上升正常，常指示梗阻侧的横窦闭塞。如有颅内压升高或怀疑后颅窝肿瘤者，禁行压颈试验，以免发生脑疝。压颈试验提示蛛网膜下腔完全梗阻或不完全梗阻，主要见于脊髓肿瘤、脊膜炎和椎管肿瘤等。
9.脑电图检查的适应证及正常所见是什么？
答：可区别脑器质性与功能性、弥漫性与局限性病变，对癫痫的诊断及病灶定位，脑炎、中毒性和代谢性脑病诊断颇有意义。
①正常成人脑电图：在清醒、安静和闭眼放松状态下，脑电的基本节律是波幅为20～mv的α节律，主要分布在枕部和顶部；波幅为5~20mv的β波，主要分布在额叶和颞叶；部分正常人在半球前部可见少量的θ波。清醒状态下几乎没有δ波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多；②儿童脑电图：儿童脑电图以慢波为主，随年龄增加，慢波逐渐减少，而α波逐渐增多；③睡眠脑电图：根据眼球运动可分为：非快速眼动相或慢波相（NREM）：第1期困倦期，由清醒状态向睡眠期过渡阶段，a节律逐渐消失，被低波幅的慢波取代；在顶部可出现短暂的高波幅双侧对称的负相波称为“Ⅴ”波。第2期浅睡期，在低波幅脑电波的基础上出现睡眠纺锤波（12～14Hz）。第3、4期深睡期，第3期在睡眠纺锤波的基础上出现高波幅慢波（d波），但其比例在50%以下；第4期睡眠纺锤波逐渐减少至消失，d波的比例达50%以上。快速眼动相（REM）：以低波幅q波和间歇出现的低电压a波为主的混合频率的电活动。
10.神经传导速度(NCV)测定和重复电刺激(RNS)检查有何临床意义？
答：NCV的测定用于各种原因周围神经病的诊断和鉴别诊断；结合EMG可以帮助鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌源性损害等。F波的异常表现为出现率低、潜伏期延长、传导速度减慢及无反应等，通常提示周围神经近端病变，补充MCV的不足，对神经根病变的诊断有重要的价值。
RNS用于了解神经肌肉接头的功能状态，诊断和鉴别突触前膜和后膜的病变，特别是重症肌无力和Lambert-Eaton综合征的诊断，前者表现为低频或高频刺激波幅递减，而后者表现为低频刺激波幅递减，而高频刺激波幅递增。
第五章神经系统疾病的诊断原则
1.神经系统包括哪些种类的疾病，各举出2~3个例子？
答：①感染性疾病：如病毒性脑炎、脑囊虫病等；②外伤：如脑挫裂伤、硬膜下血肿等；③血管性疾病：如脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等；④肿瘤：如胶质瘤、脑膜瘤或颅内转移瘤等；⑤遗传性疾病：如遗传性共济失调、腓骨肌萎缩症等；⑥脱髓鞘性疾病：如多发性硬化、Guillain-Barré综合征等，这二者又是自身免疫病；⑦神经变性病：如肌萎缩侧索硬化、Alzheimer病、Pick病等；⑧产伤与发育异常性疾病：如围生期颅内出血、脑瘫、智力发育迟滞等；⑨营养及代谢障碍：如维生素B族缺乏引起的脑病和周围神经病；⑩中毒性疾病：如各种药物中毒、CO中毒迟发性脑病等。此外，也有内分泌、血液、肝肾疾病等系统性疾病并发的神经系统损害等。
第六章周围神经疾病
1.周围神经受损时主要表现哪三种病理形式？
答：华勒变性、轴突变性和节段性脱髓鞘。
2.什么是三叉神经痛？三叉神经痛的诊断依据？哪些动作可诱发三叉神经痛发作？
答：三叉神经分布区内反复发作的阵发的、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。
根据疼痛的部位、性质、触发点的存在，神经系统检查有无阳性体征，结合起病年龄可诊断。
洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发。
3.原发性三叉神经痛的治疗原则？
答：以止痛为目的，先用卡马西平等药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术治疗。
4.何谓三叉神经痛神经阻滞疗法？
答：适于药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者。方法是取无水酒精或其他化学药物如甘油、维生素B12等直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全，但疗效不持久。
5.特发性面神经麻痹病前常有什么病史？特发性面神经麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？
答：常有面部受风寒或受凉、病毒感染史。角膜暴露者可用眼罩、局部用眼药水或眼膏。
6.何谓面肌痉挛？面肌痉挛的治疗有哪些方法？
答：面肌痉挛又称面肌抽搐。是以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点，无神经系统其他阳性体征的周围神经病。
药物治疗可用卡马西平，0.3g/d，分次口服，症状开始改善；缓慢增加剂量，部分患者发作可完全消失。氯硝西泮每次0.5~1mg，每日三次，口服，可使症状减轻。
药物治疗效果不佳或症状加重时，可进行药物神经注射治疗。注射方法有面神经主干注射及分支注射。药物可用酒精、-2、维生素B12及地西泮等。国内外应用A型肉毒毒素抽搐局部肌肉注射收到较好的效果。上述治疗无效者可行面神经分支切断术，对血管压迫所致面肌痉挛，采用微血管减压术效果较好。
7.尺神经麻痹的表现？
答：典型表现为屈腕、手向桡侧偏斜，各指不能分开或合并，小指不能运动，拇指不能内收，手部精细动作障碍。小鱼际肌、部分大鱼际肌和骨间肌萎缩。由于伸肌的过度收缩，使掌指关节过伸而远端指关节屈曲呈“爪形手”。感觉障碍分布在手掌和手背的尺侧，整个小指和无名指的尺侧一半。
8.什么是腕管综合征（carpaltunnelsyndrome）?
答：是正中神经通过腕横韧带下方腕管处受压所致。常见于中年女性及妊娠期。其主要临床表现为桡侧三指的感觉异常、麻木、针刺、烧灼感。晚期大鱼际肌萎缩，使拇指外展、对掌功能受损。
9.什么是肘管综合征（cubitaltunnelsyndrome）？如何治疗？
答：肘管综合征（cubitaltunnelsyndrome）是指尺神经在肘部尺神经沟内的一种慢性损伤，常见的病因有肘外翻、尺神经半脱位、肱骨外上髁骨折、创伤性骨化性肌炎。表现为肘以下内侧麻木或刺痛，小指对掌无力及手指收展不灵活，尺神经沟处增厚或有包块等。治疗方法是尺神经前置术。
10.原发性和继发性坐骨神经痛的鉴别？
答：原发性和继发性的区别在于原发性坐骨神经痛起病较突然，痛点压痛明显、肌萎缩不明显。继发性起病较徐缓，腰痛明显，但痛点压痛不明显，常伴有肌萎缩。
11.根性和干性坐骨神经痛的鉴别？
答：根性和干性坐骨神经痛的区别是前者在咳嗽、用力时加剧疼痛，且呈放射性，腰椎横突和棘突压痛及叩击痛明显，痛点压痛轻微或不明显，坐骨神经牵拉症状较轻，肌力减退和反射消失明显。干性的压痛点压痛明显、咳嗽、用力时疼痛加重，坐骨神经牵拉症状明显。必要时可进行脑脊液、X摄片、CT或MRI等检查。
12.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP的病理特点？
答：病变位于神经根（尤以前根为多见而明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核细胞和前角细胞亦可变性。
13.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP的瘫痪特点？
答：瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端有肌萎缩。
14.何谓Miller-Fisher综合征？
答：主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可有瞳孔改变。大部分病人病前有感染，脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。有时头颅MRI检查可发现脑干病灶。血清中有抗神经节苷脂GQ16抗体，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。
15.呼吸肌麻痹抢救措施？
答：要密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。
16.急性Guillain-Barré综合征(GBS)与慢性GBS的治疗有何差异？
答：急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。
17.三叉神经痛的临床表现特点？如何治疗？
答：多发生于40岁以上，女性较多，表现面部三叉神经分布区突发短暂的电击、刀割或撕裂样发作性剧痛，数秒~1分钟，多见于一侧三叉神经2、3支，洗脸、刷牙、咀嚼和讲话等可诱发(扳机点)。突发突止，间歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牵向患侧。每次发作数日至数月，呈周期性病程，无异常体征。①首选药物治疗：如卡马西平、苯妥英钠，可试用氯硝安定、氯苯氨丁酸；②无水酒精封闭疗法；③经皮半月神经节射频电凝疗法；④三叉神经微血管减压术。
18.特发性面神经麻痹的临床特点？
答：急性起病，48小时达高峰，病侧面部表情肌瘫痪。额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧。面部肌肉运动时，因健侧面部的收缩牵引，使上述体征更为明显。病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和吹口哨等动作。闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜，称Bell现象。鼓气和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。泪点随下睑外翻，使泪液不能正常吸收而致外溢。
19.不同部位特发性面神经麻痹的特点？
答：不同部位的面神经损害出现不同临床症状：①膝状神经节前损害，因鼓索神经受累，出现舌前2/3味觉障碍；镫骨肌分支受累，出现听觉过敏，过度回响；②膝状神经节病变除表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍外，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，称亨特（Hunt）综合征，系带状疱疹病毒感染所致；③茎乳孔附近病变，则出现上述典型的周围性面瘫体征和耳后疼痛。
20.特发性面神经麻痹如何与脑卒中的面瘫鉴别？
答：特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内，表现单纯周围性面瘫，不伴其他脑神经麻痹症状；脑卒中病变如位于大脑半球，表现中枢性面瘫及同侧偏瘫，如位于脑干，除有周围性面瘫外，可同时伴有其他脑神经麻痹及对侧偏瘫等。
21.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？
答：①病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，首发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可导致呼吸麻痹；③可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较少见，为末梢型分布；④脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹⑤多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神经症状，以及窦性心动过速、体位性低血压、暂时性尿潴留等；⑥脑脊液蛋白细胞分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV减慢和EMG显示神经源性损害。
22.Guillain-Barré综合征(GBS)如何与低钾型周期性瘫痪鉴别？
答：GBS与低血钾型周期性瘫痪鉴别
GBS
低血钾型周期性瘫痪
病因
病前感染史
病程经过
呼吸肌麻痹
脑神经受损
感觉障碍
尿便障碍
脑脊液
电生理检查
血钾及治疗
既往发作史
病毒感染后自身免疫反应
多数病例有
起病较快、恢复慢
可有
可有
可有（末梢型）及疼痛
偶有
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟、运动NCV减慢
正常
无
低血钾、甲亢
无
起病快（数小时-1天），恢
复也快（2-3）
少有
无
无感觉障碍及神经根刺激症
无
正常
EMG电位幅度降低，电刺激可无反应
低，补钾有效
常有
第七章脊髓疾病
1.脊髓病变的三主症是什么？
答：运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍。
2.C8-T1节段侧角受损症状？
答：Horner征，表现同侧眼裂小、瞳孔小、眼球下陷及面部无汗。
3.脊髓圆锥受损时的症状？
答：受损时无肢体瘫痪及锥体束征，表现为鞍区感觉缺失，即肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失。髓内病变可有分离性感觉障碍。有肛门反射消失和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。
4.何谓脊髓休克？
答：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失称为脊髓休克。
5.简答上升性脊髓炎的临床特点？
答：起病急骤，感觉障碍平面常于1～2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升性脊髓炎。
6.髓内与髓外压迫性病变感觉障碍的特点？
答：髓外压迫性病变痛温觉障碍常自下肢远端开始，逐渐向上发展到受压节段；髓内压迫性病变则自病变节段向下发展，早期病变节段支配区可出现分离性感觉障碍，鞍区（S3-5）感觉保留到最后才受累。
7.脊髓空洞症可合并哪些畸形？
答：本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。
8.脊髓亚性联合变性的病因及发病机制？
答：本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏引起髓鞘合成障碍导致神经病变。维生素B12还参与血红蛋白的合成，其缺乏常引起恶性贫血。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任何一个环节出现障碍均可引起维生素B12缺乏。此病多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等。
9.急性脊髓炎的临床表现及辅助检查表现？
答：①约半数患者病前1~2周内有上呼吸道或胃肠道感染的病史，或有疫苗接种史。受凉、劳累、外伤等常为发病诱因。②运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢驰缓性瘫痪。肌张力低下、腱反射消失，病理征阴性。脊髓休克期可持续3～4周，如并发肺炎或泌尿系感染，脊髓休克期可延长。③感觉障碍：表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感；④自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经元性膀胱；病变节段以下皮肤干燥，少汗或无汗。皮肤水肿、脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。⑤脑脊液细胞数正常或增高，蛋白可轻度增高，糖、氯正常，椎管无梗阻；⑥MRI主要表现为急性期受累脊髓节段水肿、增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号；病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩。
10.脊髓压迫性病变常见的有哪些？
答：①肿瘤约占1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构，神经鞘膜瘤约占47%，其次为脊髓肿瘤，髓内恶性胶质瘤不足11%；转移癌多见于硬膜外，脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓。②炎症：蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受损症状。结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿。化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外或硬膜下脓肿。③脊柱病变：脊柱骨折、结核、脱位、椎间盘脱出、后纵韧带骨化和*韧带肥厚均可导致椎管狭窄，脊柱裂、脊膜膨出等，也能损伤脊髓。④先天畸形：颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合畸形等。
11.脊髓亚急性联合变性的临床特点？
答：①中年发病，男女无差异，亚急性或慢性起病，病前有贫血表现；②双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、不完全痉挛性截瘫及周围神经病变等，病理征常为（+），较晚出现括约肌功能障碍；③脑脊液正常；④巨细胞低色素性贫血，血清维生素B12含量降低；⑤维生素B12治疗有效。
12.布朗-塞卡尔综合征的临床表现是什么？
答：表现为脊髓受损平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，两侧触觉均保留，称为布朗-塞卡尔综合征，又称脊髓半切综合征。多见于脊髓外伤和髓外肿瘤的早期。
13.脊髓圆锥受损与马尾受损如何鉴别？
答：脊髓圆锥受损时无肢体瘫痪和锥体束征，表现为鞍区感觉缺失，即肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失。髓内病变可有分离性感觉障碍。有肛门反射消失和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。马尾病变与圆锥病变的临床表现相似，但损害时症状及体征可为单侧或不对称，根性神经痛多见且严重，位于会阴部和小腿，下肢可有下运动神经元瘫痪，尿便功能障碍不明显或出现较晚。这些可与圆锥病变相鉴别。
14.急性脊髓炎常与哪些疾病鉴别？
答：视神经脊髓炎、脊髓血管病、亚急性坏死性脊髓炎、脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿、HTLV-1相关脊髓病。
15.脊髓空洞症的典型临床表现是什么？
答：最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉和深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域常有自发性疼痛。空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及C8~T2脊髓侧角，可出现同侧Hornor征。皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。
16.简述脊髓空洞症的临床分型？
答：1、脊髓空洞症伴第四脑室正中孔阻塞和中央扩大（1）合并I型Chiari畸形：（2）伴后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。2、特发性脊髓空洞症3、继发性脊髓空洞症脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致。4、单纯脊髓积水或伴脑积水。
17.脊髓前动脉综合征的临床表现是什么？
答：以中胸段或下胸段多见，首发症状常表现为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。
第八章脑血管疾病
1.简答Willis环的组成及意义？
答：Willis环由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。
2.脑血管病的危险因素有哪些？
答：分为可干预的和不可干预的两种，可干预的包括高血压、心脏病、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、TIA和脑卒中史、吸烟及酗酒、高脂血症等，不可干预的包括年龄、性别、种族、遗传因素等。
3.颈内动脉系统的大致供血范围？
答：颈内动脉（前循环）供应眼部、大脑半球前3/5（额、颞、顶叶、岛叶和基底节区）部分
4.椎-基底动脉系统的大致供血范围？
答：椎-基底动脉（后循环）供应大脑半球后2/5部分、丘脑、内囊后肢后1/3、脑干和小脑的血液。
5.大脑中动脉血栓形成的临床特点？
答：大脑中动脉主干闭塞可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲，可伴有双眼向病灶侧凝视，优势半球受累可出现失语，非优势半球病变可有体象障碍。由于主干闭塞引起大面积的脑梗死，患者多有不同程度的意识障碍，脑水肿严重时可导致脑疝形成，甚至死亡。皮层支闭塞引起的偏瘫及偏身感觉障碍，以面部和上肢为重，下肢和足受累较轻，累及优势半球可有失语，意识水平不受影响。深穿支闭塞更为常见，表现为对侧偏瘫，肢体、面和舌的受累程度均等，对侧偏身感觉障碍，可伴有偏盲，失语等。
6.大脑前动脉血栓形成的临床特点？
答：大脑前动脉近段阻塞时由于前交通动脉的代偿，可全无症状。非近段闭塞时，对侧偏瘫，下肢重于上肢，有轻度感觉障碍，主侧半球病变可有Broca失语，可伴有尿失禁（旁中央小叶受损）及对侧强握反射等。深穿支闭塞，出现对侧面、舌瘫及上肢轻瘫（内囊膝部及部分内囊前肢）。双侧大脑前动脉闭塞时，可出现淡漠、欣快等精神症状，双下肢瘫痪，尿潴留或尿失禁，及强握等原始反射。
7.大脑后动脉深穿支闭塞的临床特点？
答：深穿支闭塞的表现：①丘脑膝状体动脉闭塞出现丘脑综合征：表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉障碍为主，自发性疼痛，感觉过度，轻偏瘫，共济失调，舞蹈-手足徐动。②丘脑穿动脉闭塞出现红核丘脑综合征：表现为病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调，对侧偏身感觉障碍。③中脑脚间支闭塞出现Weber综合征：表现为同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫；或Benedikt综合征：表现为同侧动眼神经麻痹，对侧不自主运动。
8.颈内动脉系统TIA最常见的症状？
答：病变对侧发作性的肢体单瘫、偏瘫和面瘫，病变对侧单肢或偏身麻木。
9.颈内动脉系统TIA特征性症状？
答：病变侧单眼一过性黑矇或失明，对侧偏瘫及感觉障碍（眼动脉交叉瘫）；同侧Horner征，对侧偏瘫（Horner征交叉瘫）；优势半球受累可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍。
10.椎-基底动脉系统TIA最常见的症状？
答：最常见的症状是眩晕、恶心和呕吐，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系统缺血的表现。少数伴有耳鸣，是迷路动脉缺血的症状。
11.椎-基底动脉系统TIA特征性症状？
答：①脑干网状结构缺血可引起跌倒发作表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚；②短暂性全面遗忘症TGA：是一种突然起病的一过性记忆丧失，伴时间、空间定向力障碍，无意识障碍，患者的自知力存在，较复杂的皮层高级活动如书写、计算和对话等保留完整，无神经系统其它的异常表现，症状持续数分钟或数小时后缓解，大多不超过24小时，遗留有完全的或部分的对发作期事件的遗忘（颞叶、海马等部位的缺血所致）；③大脑后动脉缺血致枕叶视皮层受累可出现一侧或两侧视力障碍或视野缺损。
12.如何预防短暂脑缺血发作？
答：去除病因及危险因素，并预防性用药，如抗血小板聚集药、抗凝药等。
13.何谓缺血半暗带？
答：缺血半暗带的脑血流处于电衰竭（约为20ml/（g·min））与能量衰竭（约为10ml/（g·min））之间，局部脑组织存在大动脉残留血流和/或侧支循环，尚有大量存活的神经元，如能在短时间内迅速恢复缺血半暗带的血流，该区脑组织功能是可逆的，神经细胞可存活并恢复功能。缺血中心区和缺血半暗带是一个动态的病理生理过程，随着缺血程度的加重和时间的延长，中心坏死区逐渐扩大，缺血半暗带逐渐缩小。
14.脑.梗死急性期应如何调控血压？
答：关于调控血压的推荐意见：准备溶栓者，血压应控制在收缩压mmhg、舒张压mmhg；缺血性脑卒中后24小时内血压升高的患者应谨慎处理，应先处理紧张焦虑、疼痛、恶心呕吐及颅内压增高等情况。血压持续升高收缩压≥mmhg或舒张压≥mmhg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层、高血压脑病，可予缓慢降压治疗，并严密观察血压变化；有高血压病史且正在服用降压药者，如病情平稳，可在卒中24小时后开始恢复使用降压药物。span=""
15.脑.梗死溶栓治疗的适应症？
答：①年龄18~80岁；②发病4.5小时以内（rtPA）或6小时内（尿激酶）；由于基底动脉血栓形成的死亡率非常高，而溶栓治疗可能是唯一的抢救方法，因此对基底动脉血栓形成患者溶栓治疗的时间窗和适应证可以适当放宽；③脑功能损害的体征持续存在超过1小时，且比较严重；④脑CT已排除颅内出血，且无早期大面积脑梗死影像学改变；⑤患者或家属签署知情同意书。
16.脑.梗死溶栓治疗的禁忌症？
答：①既往有颅内出血，包括可疑蛛网膜下腔出血；近3个月有头颅外伤史；近3周内有胃肠或泌尿系统出血；近2周内进行过大的外科手术；近1周内在有不易压迫止血部位的动脉穿刺；②近3个月内有脑梗死或心肌梗死史，但不包括陈旧小腔隙梗死未遗留神经功能体征；③严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者；④体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据；⑤已口服抗凝药，且INR1.5或48小时内接受过肝素治疗（APTT超出正常范围）；⑥血小板计数低于×/L，血糖2.7mmolmmHg，或舒张压mmHg；⑧妊娠；⑨不合作。
17.简答溶栓药物治疗的方法？
答：①尿激酶：万IU～万IU，溶于生理盐水～ml中，持续静滴30min，用药期间应严密监护患者。②rtPA：剂量为0.9mg/kg（最大剂量为90mg）静脉滴注，其中10%在最初1分钟内静脉推注，其余持续滴注1个小时，用药期间及用药24小时内应严密监护患者。
18.何谓脑栓塞？
答：脑栓塞是指血液中的各种栓子（如心脏内的附壁血栓、动脉粥样硬化的斑块、脂肪、肿瘤细胞、纤维软骨或空气等）随血流进入脑动脉而阻塞血管，当侧支循环不能代偿时，引起该动脉供血区脑组织缺血性坏死，出现局灶性神经功能缺损。脑栓塞约占脑卒中的15%～20%。
19.什么是腔隙性脑.梗死？临床常见的的腔隙性脑.梗死有哪几种？
答：腔隙性脑梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见的发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。临床常见的有4种：纯运动性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、纯感觉性卒中及共济失调性轻偏瘫。
20.何谓脑分水岭梗死？常见哪几种类型？
答：脑分水岭梗死又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。约占全部脑梗死的10%。常见的几种类型如下：皮质前型、皮质后型、皮质上型、皮质下前型、皮质下上型、皮质下外侧型。
21.脑出血的主要病因有哪些？高血压脑出血的好发部位有哪些？急性期CT扫描表现？
答：最常见的病因是高血压合并细、小动脉硬化，其他病因包括脑动静脉畸形、动脉瘤、血液病（白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病和镰状细胞贫血病）、梗死后出血、脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy，CAA）、moyamoya病、脑动脉炎、抗凝或溶栓治疗、瘤卒中等。高血压脑出血最好发于基底节区，其次是脑叶、脑干、小脑及脑室。
发病后可立即显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，边界清楚，并可确定血肿部位、大小、形态，是否破入脑室、血肿周围水肿带和占位效应等。
22.壳核出血（豆纹动脉外侧支破裂）的表现？
答：主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。血肿常向内扩展波及内囊。临床表现与血肿的部位和血肿量有关，但是损伤内囊引起的对侧偏瘫是较常见的症状。还可表现有双眼向病灶侧凝视，病灶对侧偏身感觉障碍，同向性偏盲，优势半球受累可有失语。出血量大时患者很快出现昏迷，病情在数小时内迅速恶化。出血量较小则可表现为纯运动或纯感觉障碍，仅凭临床表现无法与脑梗死区分。
23.丘脑出血的表现？
答：主要是丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起。出血侵及内囊可出现对侧肢体瘫痪，多为下肢重于上肢。感觉障碍较重，深、浅感觉同时受累，但深感觉障碍明显，可伴有偏身自发性疼痛和感觉过度。优势半球出血的患者，可出现失语，非优势半球受累，可有体象障碍及偏侧忽视等。丘脑出血可出现精神障还可出现丘脑语言和丘脑痴呆。
丘脑出血向下扩展到下丘脑或中脑上部时，可引起一系列眼位异常，如垂直凝视或侧视麻痹、双眼分离性斜视、凝视鼻尖、瞳孔对光反射迟钝、假性外展神经麻痹及会聚障碍等。血肿波及丘脑下部或破入第三脑室，表现为意识障碍加深，瞳孔缩小，中枢性高热及去大脑强直等症状。
24.脑出血急性期的治疗原则？脑出血并发症有哪些？
答：基本治疗原则：脱水降颅压，减轻脑水肿；调整血压；防止继续出血；减轻血肿造成的继发性损害；促进神经功能恢复；防治并发症。
25.脑出血外科治疗的适应症？
答：如患者全身状况允许条件下，下列情况考虑手术治疗：①基底节区出血中等量出血（壳核出血≥30ml，丘脑出血≥15ml）②小脑出血易形成脑疝，出血量≥10ml，或直径≥3cm，或合并脑积水，应尽快手术治疗。③脑叶出血高龄患者常为淀粉样血管病出血，除血肿较大危及生命或由血管畸形引起需外科治疗外，宜行内科保守治疗。④脑室出血轻型的部分脑室出血可行内科保守治疗；重症全脑室出血（脑室铸型），需脑室穿刺引流加腰穿放液治疗。
26.蛛网膜下隙出血的常见病因？
答：蛛网膜下腔出血的病因有多种：①颅内动脉瘤最常见，占50%～85%；②脑血管畸形主要是动静脉畸形（AVM），青少年多见，约占2%左右；③脑底异常血管网病（moyamoya病）约占1%；④其他夹层动脉瘤、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病、抗凝治疗并发症等。⑤部分患者出血原因不明，如：原发性中脑周围出血。
27.脑动脉瘤破裂的好发部位？
答：动脉瘤好发于Willis环及其附近的分支，尤其是动脉的分叉处。动脉瘤破裂最常发生在以下部位：①后交通动脉和颈内动脉交界处，约为40%；②前交通动脉和大脑前动脉约30%；③大脑中动脉在外侧裂的第一个主要分支处，约20%；④后循环动脉瘤多发生在基底动脉尖或椎动脉与小脑后下动脉连接处，约为10%。
28.蛛网膜下隙出血的常见并发症？
答：本病常见的并发症为再出血、脑血管痉挛、脑积水等。
29.蛛网膜下隙出血迟发性血管痉挛发生的高峰时间？迟发性脑血管痉挛如何防治？
答：血管痉挛一般于蛛网膜下腔出血后3～5天开始，5～14天为高峰期，2～4周后逐渐减少。缺血症状的发生与初期CT显示脑池积血的量有关。临床表现为意识改变、局灶性神经功能损害体征（如偏瘫）或二者均有。动脉瘤附近脑组织损害的症状通常最严
防治方法有以下几种（1）维持血容量和血压（2）早期使用钙通道阻滞剂（3）早期手术：通过去除动脉瘤，移除血凝块，避免了血凝块释放致动脉痉挛的物质，从而防止脑动脉痉挛。
30.基底动脉尖综合征的临床表现？
答：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失，病灶对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。
31.小脑出血的临床特点？
答：最常见的出血动脉为小脑上动脉的分支，病变多累及小脑齿状核。发病突然，眩晕和共济失调明显，可伴有频繁呕吐及后头部疼痛等。当出血量不大时，主要表现为小脑症状，如眼球震颤、病变侧共济失调、站立和行走不稳、肌张力降低及颈项强直、构音障碍和吟诗样语言，患者无偏瘫。出血量增加时，还可表现有脑桥受压体征，如外展神经麻痹、侧视麻痹、周围性面瘫、吞咽困难及出现肢体瘫痪和/或锥体束征等。大量小脑出血，尤其是蚓部出血时，患者很快进入昏迷，双侧瞳孔缩小呈针尖样，呼吸节律不规则，有去脑强直发作，最后致枕骨大孔疝而死亡。
32.蛛网膜下隙出血（SAH）的临床特点？
答：突然发生剧烈头痛，呈胀痛或爆裂样疼痛，难以忍受。可为局限性或全头痛，有时上颈段也可出现疼痛，持续不能缓解或进行性加重；多伴有恶心、呕吐；可有意识障碍或烦躁、谵妄、幻觉等精神症状；少数出现部分性或全面性癫痫发作；也可以头昏、眩晕等症状起病。
发病数小时后可见脑膜刺激征（颈强直、Kernig征、Brudzinski征）阳性，部分患者眼底镜检查可发现玻璃体膜下出血、视乳头水肿或视网膜出血，少数可出现局灶性神经功能缺损体征如动眼神经麻痹、轻偏瘫、失语或感觉障碍等。
部分患者、特别是老年患者头痛、脑膜刺激征等临床表现常不典型，精神症状可较明显。原发性中脑周围出血患者症状较轻，CT表现为中脑或脑桥周围脑池积血，血管造影未发现动脉瘤或其他异常，一般不发生再出血或迟发性血管痉挛等情况，临床预后良好。
33.上矢状窦血栓形成的临床特点？
答：多发生于产褥期，常见于产后1～3周的产妇。在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下也可发生，多为非感染性血栓。
急性或亚急性起病，最主要的临床表现为颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视乳头水肿可以是唯一的体征。上矢状窦血栓形成患者，可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而主要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，其特点为急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍，下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。婴儿可表现喷射性呕吐，颅缝分离，囟门紧张和隆起，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老年患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰穿可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高
34.简述脑血管病的一级预防。
答：一级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括：防治高血压、防治心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、治疗颈动脉狭窄、防治高同型半胱氨酸血症、降低纤维蛋白原水平、适时的体育锻炼和合理膳食。
35.什么是moyamoya病？
答：脑底异常血管网病又称烟雾病（moyamoya病），是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。该病于年由日本学者最早报告，因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾（日语发音为moyamoya），故称为烟雾病。
36.什么是锁骨下动脉盗血综合征？其主要临床表现有哪些？
答：锁骨下动脉盗血综合征（subclavianstealsyndrom）指一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前狭窄或完全闭塞时，患侧椎动脉血液逆流（甚至将对侧椎动脉部分血液也盗取过来）至锁骨下动脉远心端供应患侧上肢，因而引起椎-基底动脉供血不足的症状，称锁骨下动脉盗血综合征。
主要临床表现分为三个方面：①椎-基底动脉供血不足的症状和体征，如眩晕、晕厥、视物模糊、复视、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、头痛、肢体感觉或运动异常等。②上肢缺血的症状和体征，如上肢活动后无力而休息后好转、发冷感、疼痛、感觉异常、皮肤苍白或发紫，上肢抬高时症状加重；患侧桡动脉、肱动脉或锁骨下动脉搏动减弱或消失，患侧血压较健侧低20mmHg（2.7kPa）以上。③其他，锁骨上区、锁骨下动脉区域可闻及收缩期血管杂音。进行双上肢血压对比、TCD检查、动脉彩超等均有助于诊断，确诊靠血管造影。
第九章中枢神经系统感染性疾病
1.CNS感染途径包括哪些？
答：中枢神经系统感染的途径有以下三条：①血行感染：病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤损伤皮肤黏膜后进入血液或使用不洁注射器、输血等直接进入血流，面部感染时病原体也可经静脉逆行入颅，或孕妇感染的病原体经胎盘传给胎儿；②直接感染：病原体通过穿透性外伤或临近结构的感染向颅内蔓延；③逆行感染：嗜神经病毒如单纯疱疹病毒、狂犬病毒等首先感染皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜，经神经末梢进入神经干，然后逆行进入颅内。
2.单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）常用的病原学检查法？
答：用PCR检测CSF中HSV-DNA可早期快速诊断；用ELISA和Westerm印迹法检测HSV-IgM、HSV-IgG特异性抗体；脑组织活检发现神经细胞核内嗜酸性包涵体，或电镜下发现HSV病毒颗粒，是诊断单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。
3.HSE病理学特征是什么？
答：HSE主要受累部位为额叶眶部、颞叶内侧和边缘系统，多双侧受累，但常不对称。受累部位的病理改变为脑组织水肿、软化和出血坏死，脑实质出血性坏死是本病的重要病理特征。显微镜下可见脑膜、软脑膜水肿，脑膜和脑组织内的血管周围有大量淋巴细胞及浆细胞浸润，神经细胞弥漫性变性坏死，小胶质细胞增生；神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体（CowdryA型包涵体），这是本病最具特征的病理学改变。电镜下，可见此包涵体实为疱疹病毒的颗粒和抗原。
4、单纯疱疹病毒性脑炎的临床诊断的主要依据是什么？
答：单纯疱疹病毒性脑炎的临床诊断的主要依据是：①有口唇或生殖道疱疹史，或此次发病有皮肤、黏膜疱疹；②起病急，病情重，有上呼吸道感染前驱症状如发热、咳嗽等；③脑实质损害的表现，如精神行为异常、癫痫、意识障碍和肢体瘫痪等。④脑脊液常规检查白细胞数轻度增多，糖和氯化物基本正常；⑤脑电图提示以颞、额叶损害为主的局灶性慢波及癫痫样放电。⑥头颅CT或MRI显示额、颞叶皮层病灶；⑦特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。
确诊尚需选择如下检查：①脑脊液PCR检测发现该病毒DNA；②双份脑脊液检查发现HSV特异性抗体有显著变化趋势；③脑组织活检发现组织细胞核内嗜酸性包涵体，或脑组织PCR检测发现该病毒DNA。
5.单纯疱疹病毒性脑炎的治疗原则？
答：本病的治疗原则是积极抗病毒，抑制炎症、降颅压、防治并发症。包括：抗病毒治疗（阿昔洛韦、更昔洛韦）、肾上腺皮质激素（地塞米松、甲泼尼松）、对症支持治疗。
6.HSE须注意与哪些疾病鉴别？
答：与带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎及脑脓肿鉴别。
7.病毒性脑膜炎的主要病原体及感染途径？
答：85%~95%病毒性脑膜炎由肠道病毒引起其次为流行性腮腺炎、单纯疱疹病毒及腺病毒。肠道病毒主要经粪-口途径传播，少数通过呼吸道分泌物传播，病毒侵入人体后在胃肠道、肝脏、腮腺等组织和其局部淋巴结内进行复制，然后入血产生病毒血症，再通过脉络丛进入脑脊液侵犯脑膜，引发脑膜炎症病变。
8.病毒性脑膜炎的诊断依据是什么？
答：病毒性脑膜炎的诊断依据为：①病毒感染症状。②急性或亚急性起病，以脑膜刺激症状为主的临床表现，如头痛、呕吐、项强等。③脑脊液淋巴细胞轻度增高，蛋白含量轻度增高，糖和氯化物含量正常。
9.简答SSPE的典型病理表现？
答：SSPE的典型病理表现为炎症反应、坏死和修复的亚急性炎症过程。大体病理可见脑膜、大脑皮质、皮质下灰质和白质的炎症反应。光镜下可见脑灰质和白质中血管周围有淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润。灰质中神经细胞脱失，胶质细胞增生，白质片状脱髓鞘改变。电镜下神经细胞、胶质细胞核及胞浆内可见嗜伊红包涵体。
10.SSPE诊断依据是什么？
答：SSPE诊断依据：①多有麻疹病史或麻疹疫苗接种史、典型的临床病程和相应的临床表现。②特征性脑电图改变。③脑脊液中有高滴度的麻疹病毒抗体。④脑组织活检显示多数神经元和神经胶质中有包涵体。具备上述特点则诊断成立。
11.简答进行性多灶性白质脑病的病因及发病机制？
答：机体免疫功能下降，感染乳头多瘤空泡病毒的JC病毒是进行性多灶性白质脑病的根本病因。
JC病毒是一种广泛存在的病毒，在健康人体内长期存活在人的肾脏和B淋巴细胞内中。在65%的成人体内都有JC病毒的特异性抗体。在机体免疫功能下降的情况下，JC病毒随激活的B淋巴细胞进入中枢神经系统。JC病毒的转录因子可选择性作用于少突胶质细胞，导致少突胶质细胞及其所支持的髓鞘破坏，致使广泛性白质脱髓鞘。
12.简答进行性多灶性白质脑病的临床表现？
答：PML呈亚急性起病，病情迅速进展，通常在神经系统症状出现后4～6个月死亡。早期癫痫、智能障碍和/或人格改变较为常见，癫痫表现为全身性或部分性，智能障碍表现为认知障碍、记忆力下降、注意力不集中。病程后期表现为偏瘫、失语、构音障碍、眼肌麻痹、视野缺损、顶叶综合征（左右定向障碍、计算障碍、手指失认等）、痴呆等。
13.简答化脓性脑膜炎临床表现？
答：①感染症状：发热、寒战或上呼吸道感染表现等。②脑膜刺激征：表现为颈项强直、Kernig征和Brudzinski征阳性。但新生儿、老年人或昏迷患者脑膜刺激征常常不明显。③颅内压增高：表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。腰穿时检测颅内压明显升高，有的在临床上甚至形成脑疝。④局灶症状：部分患者可出现局灶性神经症状，如偏瘫、失语等。⑤其他症状：部分患者有比较特殊的临床特征，如脑膜炎双球菌脑膜炎（又称流行性脑脊髓膜炎）菌血症时出现的出血性皮疹，开始为弥散性红色斑丘疹，迅速转变成皮肤瘀点、淤斑，主要见于躯干、下肢、黏膜以及结膜，偶见于手掌及足底。
14.简答化脓性脑膜炎的脑脊液特点？
答：压力增高；外观浑浊或呈脓性；白细胞总数明显增多，常在（0～00）×/L，中性粒细胞占绝对优势；蛋白含量增高，糖含量下降明显，通常低于2.2mmol/L；氯化物降低；免疫球蛋白IgG和IgM明显增高。若病菌含量高时可通过细菌涂片检出病原菌；细菌量不多时可通过细菌培养方法，一般脑脊液致病菌培养可呈阳性。
15.何谓朊蛋白病原菌、其特性病理改变，举出3种疾病？
答：朊蛋白病是由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。目前已明确的人类朊蛋白病有：Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、Gerstmann-Straussler-Scheinker病（GSS）、Kuru病及致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI)四种。
16.何谓Creutzfeldt-Jakob病（CJD）病？
答：克-雅脑病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinaldegeneration）、亚急性海绵状脑病（subacutespongiformencephalopathy）等。
17.CJD的临床有哪几种类型？
答：四种类型：散发型、医源型（获得型）、家族型和变异型。
18.临床上如何对脑囊虫病进行诊断？
答：脑囊虫病的诊断需综合流行病学、临床表现及实验室检查等多种因素。曾居住在流行病区，有绦虫史或食用生猪肉史，并有癫痫、颅内压升高、精神障碍等表现，应临床疑诊。如有皮下结节或粪便中发现虫卵可提示诊断；血清或脑脊液囊虫抗体试验阳性、头部CT或MRI有特征性发现则能确定诊断。
19.脑囊虫病的感染方式有哪几种？
答：脑囊虫病感染方式有三种：①内在自身感染：绦虫病患者呕吐或肠道逆蠕动使绦虫妊娠节片回流到胃内。②外源自身感染：绦虫病患者的手沾染了绦虫卵，经口感染。③外源异体感染：患者自身无绦虫病，因吃了生或半生的感染了绦虫的肉类，或被绦虫卵污染的水果、蔬菜而感染囊虫。外源性感染是主要的感染方式。
20.脑囊虫病的CT表现？
答：脑实质囊虫多位于脑白质和灰质的交界处，处于不同生存期的囊虫的头颅CT表现也有所不同：①存活期：CT表现为脑实质内大小为0.5～1.0cm的圆形或卵圆形低密度灶，密度与脑脊液类似，病灶边界清楚，其中一部分病灶内可见一点状高密度灶，为囊虫的头节，注入增强剂后头节可强化。②退行变性期：脑水肿明显，病灶边界不清，小囊病灶内无头节，增强后出现环状强化但无头节强化。③钙化期：灰白质交界区单发或多发小钙化灶，注入增强剂后无强化。通常，各期病灶并存，并且各期的分界也不十分清楚。
21.脑囊虫病常有的驱虫药物有那些？
答：药物驱虫治疗适用于囊虫活动期，常用驱虫药物有吡喹酮和丙硫咪唑。
22.脑型疟疾的诊断标准是什么？
答：应详细了解流行病学资料，凡在疟疾流行病区居住或旅游者、近年来有疟疾发作史或近期内接受过输血者，若早期出现畏寒、发热等症状，随即出现意识障碍、癫痫发作、脑膜刺激征等，应高度怀疑脑型疟疾的可能，血涂片或骨髓涂片发现疟原虫具有确诊意义。
23.AIDS的确诊依据是什么？
答：脑活检、HIV抗原及抗体测定。
24.TBM的主要诊断依据是什么？
答：根据既往结核病病史或接触史，亚急性起病，慢性迁延性病程，出现头痛、呕吐等颅内压增高症状和脑膜刺激征，结合腰穿压力明显增高、CSF淋巴细胞增多及氯化物和糖含量减低等特征性改变，可考虑结核性脑膜炎的临床诊断；CSF的ADA增高和PCR检查阳性等有助于确定诊断。
25.TBM腰穿及脑脊液检查的特点？
答：①脑脊液常规检查：外观无色透明或混浊呈毛玻璃状，放置数小时后可有薄膜形成。脑脊液压力常升高，增高可达mmH2O或以上；细胞数增高至（50～）×/L，以淋巴细胞为主。糖和氯化物含量降低，特别是氯化物降低比其他性质的脑膜炎明显；蛋白含量多中度增高，通常为1～2g/L。②脑脊液涂片和培养：CSF抗酸染色涂片仅少数为阳性，CSF培养出结核菌可确诊，但其阳性率很低，并且需大量脑脊液和数周时间，对实际临床工作意义较小。③PCR：用PCR检测脑脊液中分枝杆菌的DNA片断，是目前诊断结核性脑膜炎最快的方法，其缺点是容易出现假阳性。
26.抗结核治疗的一线药物有哪些？
答：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素。
27.新型隐球菌性脑膜炎的确诊依据？
答：脑脊液涂片墨汁染色镜检，操作简单、迅速，是诊断隐球菌性脑膜炎直接而快速的诊断方法。脑脊液涂片墨汁染色见到带有荚膜的新型隐球菌，是隐球菌性脑膜炎诊断的金标准。但是，墨汁染色的阳性率约30%～50%，故应反复多次检查，方能提高检出率。
28.神经梅毒的病理特点是什么？
答：神经梅毒的病理可见到间质型和主质型两类病变。间质型病理改变主要有急性脑膜炎、动脉及动脉周围的炎性浸润、梅毒性树胶样肿（肉芽肿）。主质型病理改变则以神经细胞的脱失、脱髓鞘等为主。
29.神经梅毒的分型？
答：神经梅毒依据病理变化和临床表现的不同分为：无症状型神经梅毒、梅毒性脑膜炎、血管型梅毒、脊髓痨和麻痹性痴呆五种。
30.神经Lyme病的病原体？
答：是伯氏疏螺旋体。
31.Creutzfeldt-Jakob病的临床表现？
答：依据其临床表现大体可分为三个阶段①早期：表现以精神与智力障碍为主，类似神经衰弱样或抑郁症表现，如情感低落、易疲劳、注意力降低、记忆减退、失眠、易激动等。②中期：以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、锥体束征和锥体外系表现为最常见,部分患者可以出现视觉症状且常常是首发症状。肌阵挛常被认为是此期特征性临床表现。③晚期：出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态。
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病
1.什么是多发性硬化？好发部位是什么？
答：多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。本病多在成年早期发病，女性多于男性，多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。最常累及的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
2.多发性硬化的临床症状有哪些？
答：多发性硬化的起病年龄多在20~40岁，起病方式以亚急性起病多见，临床上表现为空间和时间的多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解复发的病程。由于多发性硬化者的大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征多于症状。MS的临床经过和其症状体征的主要特点归纳如下：
①肢体无力②感觉异常③眼部症状④共济失调⑤发作性症状⑥精神症状⑦其他症状：如膀胱功能障碍。MS尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。
3.什么是莱尔米特症？
答：患者被动屈颈时会诱导出刺痛或闪电样感觉，从颈部放射到背部，称为莱尔米特症。是因为屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起，是多发性硬化的特征性的症状之一。
4.简答多发性硬化的临床分型？
答：根据多发性硬化患者的自然史，按病程把多发性硬化分为复发缓解型、原发进展型、继发进展型和进展复发型。
5.MS的眼部症状有哪些？
答：视力障碍最常见且常为首发症状，表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急起单眼视力下降，双眼同时受累少见，一侧受累后2~3周出现另一侧受累，常伴眼球疼痛。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。视力改变常伴有传入性瞳孔反射异常，表现为交替照射双眼光线从正常眼移到受累眼时，受累眼出现反常的瞳孔散大，称为MarcusGunn瞳孔。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。核间性眼肌麻痹被认为是多发性硬化的重要体征之一，提示内侧纵束受累，表现为患者双眼向病变对侧注视时，患者眼球不能内收，对侧眼球外展时有水平眼震。旋转性眼球震颤常高度提示本病。视束、视交叉或视辐射的髓鞘脱失能够引起不同类型的视野缺损，如同向性偏盲、双颞偏盲和象限盲等。
6.何谓Charcot三主征？
答：眼震、意向震颤、吟诗样语言。
7.MS的发作性症状有哪些？
答：较常见的发作性症状是构音障碍、共济失调、单肢痛性发作及感觉迟钝、面肌痉挛、闪光、阵发性瘙痒和强直性发作等，一般持续数秒或数分钟，有时一日之内可反复发作。
8.多发性硬化的临床确诊标准是什么？
答：病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9.列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？
答：（1）脑脊液检查：CSF单核细胞数正常或轻度增高，通常span=""15×/L，CSF-LgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带（OB）阳性均提示IgG鞘内合成；（2）视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：75%～90%的临床确诊且伴眼部症状的多发性硬化患者存在VEP异常。（3）MRI成像：多发性硬化的特征性MRI表现为白质内多发长T1、长T2异常信号，脑内病灶直径常＜1.0cm，一般为0.3cm～1.0cm，散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑，少数在灰白质交界处。脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，垂直于脑室长轴
10.视神经脊髓炎的临床表现？
答：①该病好发于女性，性别比在单时相病例接近1：1，而在复发病例中女：男＞4：1②一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1～2个月内达到高峰；少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。③视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。④脊髓损害的典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
11.5年wingerchuk推荐NMO诊断标准是什么？
答：必备条件①视神经炎；②急性脊髓炎。支持条件①脊髓MRIT2加权显像示病灶超过3个脊椎节段；②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；③NMO-IgG血清阳性。诊断需要所有必备条件，加上至少两项支持条件。
12.试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现？
答：（1）无季节性，多为儿童和青壮年在感染后、疫苗接种后1-2周急性起病或皮疹后2-4日疹斑在消退时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等；（2）临床表现为多灶性神经功能障碍，绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状较为突出，如意识障碍和精神异常；脑局灶性损害的表现，如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等也较为常见；少数患者脑膜受累，可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉减退或消失，不同程度的膀胱及直肠功能障碍等。周围神经亦可累及。
13.简答同心圆硬化的病理特点？
答：本病特征性病理改变是同心圆病灶，主要位于额、颞及顶叶白质，偶见于小脑、脑干和脊髓。大体标本可见多个散在、大小不一的圆形或不规则形浅灰或灰*色软化灶，直径2～5cm，呈灰白相间的多层同心圆排列。镜下可见髓鞘脱失区与髓鞘相对正常区呈同心圆性层状交互排列，髓鞘脱失区髓鞘崩解、脱失，轴突保存相对完好，胶质细胞增生、肥大，小静脉周围有较多淋巴细胞及少量浆细胞浸润，并可形成血管套。
14.何谓脑桥中央髓鞘溶解症？
答：脑桥中央髓鞘溶解症CPM是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，其特点是髓鞘破坏但神经元及轴突相对完好，无炎症反应及血管改变，病变呈对称性。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情进展迅速，多数在数周内死亡，少数存活患者可遗留痉挛性瘫痪等严重的神经功能障碍。髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其它部位，如基底节、丘脑、小脑、皮质下白质等。
15.脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法？
答：MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶，显示对称分布的长T1、长T2信号，无强化，MRI往往在发病后1～2周才显示病灶，如果临床怀疑CPM而MRI阴性，有必要于发病后10～14天复查MRI以免漏诊。DWI对早期的脱髓鞘病变更为敏感。
第十一章运动障碍疾病
1.何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直?
答：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
2.何谓开-关现象?
答：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
3.基底节三个重要的神经环路是什么?
答：皮质－皮质环路、黑质－纹状体环路、纹状体－苍白球环路。
4.何谓帕金森病?
答：又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
5.简答脑的多巴胺代谢?帕金森病的生化改变?
答：黑质致密区的DA能神经元自血液摄入左旋酪氨酸，经细胞内的酪氨酸羟化酶的作用转化为左旋多巴，再经脱羧酶的作用转化为多巴胺。黑质纹状体储存和释放的DA最后被单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸而排出。
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种最重要的神经递质，功能相互拮抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起着重要的调节作用。DA含量在基底节中减少的程度与黑质致密区DA能神经元丧失的严重程度密切相关，帕金森病时由于黑质多巴胺能神经元变性、丢失，纹状体多巴胺含量显著降低，乙酰胆碱系统功能相对亢进，产生震颤、肌强直、运动减少等临床症状。
6.帕金森病的主要临床表现?
答：①多见于50岁以后发病，男性稍多于女性，起病缓慢，逐渐进展。症状常自一侧上肢开始，逐渐扩展至同侧下肢、对侧上肢及下肢。②静止性震颤：多自一侧上肢远端开始，表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作，其频率为4～6Hz，幅度不定，以粗大震颤为多。③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)；写字过小征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥其他症状：帕金森病除上述运动障碍症状外，还有非运动症状，如表现精神方面有抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱；自主神经症状有便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎；感觉障碍有麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等。
7.简答PD药物治疗中的注意事项？
答：在药物治疗时要注意的是：①掌握好用药时机，即疾病早期无需治疗，应鼓励患者进行适度的活动如体育锻炼，若疾病影响患者的日常生活和工作能力时可进行药物治疗；②坚持“细水长流，不求全效”的用药原则；③坚持“low”和“slow”的原则，即尽可能的维持低剂量，增加剂量应缓慢，以最小剂量达到相对满意效果；④强调治疗个体化。
8.试述帕金森病的药物治疗?
答：PD的治疗原则是：综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。①抗胆碱能药物：常用安坦，对震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：可促进神经末梢释放多巴胺和减少多巴胺的再摄取，能改善帕金森病的震颤、肌强直和运动迟缓等症状。③复方左旋多巴：可补充黑质纹状体内多巴胺的不足，对震颤、肌强直、运动迟缓均有效，是帕金森病最重要的治疗药物。复方左旋多巴（卞丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）：初始剂量62.5～.0mg，2～3次/d，根据病情而渐增剂量至疗效满意和不出现副作用时的适宜剂量维持治疗④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：可抑制神经元内DA分解代谢，增加脑内DA含量，与复方左旋多巴合用有协同作用，同时对DA能神经元有保护作用。⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周代谢、维持左旋多巴血浆浓度稳定、加速通过血脑屏障以增加脑内DA含量。
9.试述应用左旋多巴的副作用?
答：中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作用时间缩短；②“开一关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动，周围性副作用为恶心、呕吐、腹部不适、心律失常、位置性低血压、尿潴留、便秘加重等。
10.何谓小舞蹈病?
答：小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病。是风湿热在神经系统的常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱等为临床特征。本病多见于儿童和青少年，女性发病率高。
11.何谓Wilson病，病因是什么?
答：也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。
12.肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么?
答：角膜K--F环，可见于95％一98％的患者。
13.特发性震颤的临床特点?
答：震颤是本病的唯一临床症状。主要表现为姿势性或动作性震颤，多数发生于手及前臂，也可累及头颈部、下肢，偶尔影响舌、面部、躯干等部位。有的病例因震颤而妨碍手部完成精细动作如书写，喉部肌肉受累可影响发音。患者少量饮酒后症状暂时缓解。
14.简答肌张力障碍根据症状分布分型？
答：①局灶型肌张力障碍（focaldystonia）：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。②节段型肌张力障碍（segmentaldystonia）：2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍（Meige综合征）、轴性肌张力障碍等。③多灶型肌张力障碍（multifocaldystonia）：2个以上非相邻部位肌群受累。④全身型肌张力障碍（generalizeddystonia）：下肢与其他任何阶段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。⑤偏身型肌张力障碍（hemi-dystonia）：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。
15.简答Meige综合征的临床表现及分型？
答：主要表现为眼睑痉挛和口、下颌肌张力障碍。中老年女性多见，双眼睑痉挛为最常见的首发症状，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善；在强光下、疲劳、紧张或阅读、注视时加重。口、下颌肌张力障碍表现为不自主张口、闭口、噘嘴和收缩嘴唇、伸舌,、咬牙等，严重者可使下颌脱臼、牙齿磨损或脱落，常影响发声和吞咽。
Meige综合征的临床表现可分为三型：①眼肌痉挛型；②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型；③口-下颌肌张力障碍型。前两种类型多见。
16.何谓Huntington舞蹈病?
答：本病多发生于中年人，是一种常染色体显性遗传的大脑变性疾病，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍。是人类最早发现的单基因遗传病之一，为第4号染色体基因突变的常染色体显性遗传病，病变主要累及基底节和大脑皮质。
17.何谓迟发性运动障碍?
答：迟发性运动障碍又称迟发性多动症。多见于长期应用抗精神病药物（氯丙嗪等）治疗的患者，减量或停药时最易发生，在经常服用抗精神病药物的人群中患病率约13.9%。
18.亨廷顿舞蹈病（Huntingtonchorea）的临床表现
答：①本病的发病年龄以30～40岁多见，也可见于儿童和老年人，男女无显著差异。绝大多数有阳性家族史②锥体外系症状可有多种症状，但全身的舞蹈样不自主运动最具诊断价值。首发症状多始于颜面部及上肢，以后逐渐扩展至全身。患者的舞蹈样动作具有一定的特征，即常以肢体近端和躯干部为重，行走时有较明显的臂、腿部的异常运动，呈舞蹈样步态；还可以出现运动笨拙、不能做精细动作、出现手足徐动或投掷症。③精神障碍和痴呆精神障碍早期以抑郁常见，智能障碍初期表现为注意力差，记忆力、计算力和定向力低下。后期，认知障碍和智能减退逐渐加重，终至痴呆。
19.试述抽动秽语综合征的诊断标准?
答：诊断要点：①发病年龄在18岁以前；②重复性不自主快速无目的动作，涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达约数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程持续至少1年。
第十二章癫痫
1.什么是癫痫？
答：癫痫是由不同病因所引起,脑部神经元高度同步化异常放电所导致，由不同症状和体征发作性、短暂性，通常也是刻板性的临床现象称为癫痫发作。由于癫痫发作的起源不同、传播过程不一致,其临床表现可为感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知或行为异常。反复癫痫发作的慢性脑部疾病称为癫痫。
2.继发性癫痫的常见病因？
答：皮质发育障碍、肿瘤、脑外伤、中枢神经系统的感染、脑血管病、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经系统变性疾病、药物和毒物、其他如系统性红斑狼疮。
3.何谓痫性发作？
答：癫痫是由不同病因所引起,脑部神经元高度同步化异常放电所导致，由不同症状和体征组成的发作性、短暂性，通常也是刻板性的临床现象称为癫痫发作。通指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。
4.所有癫痫发作的共同特征是什么？
答：共性：是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性指患者发作持续的时间都非常短，数秒、数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性指癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不宜轻易地诊断为癫痫；刻板性指就某一患者而言，多次发作的临床表现几乎一致。
5.部分性发作的临床分型？
答：可分为三型：①单纯部分性发作：无意识障碍；②复杂部分性发作：有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反映，发作后不能或部分不能回忆发作的细节；③部分性发作继发全身发作：先出现上述部分性发作，随之出现全身性发作。
6.何谓贾克森（Jackson）癫痫？
答：异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指－腕部－前臂－肘－肩－口角－面部逐渐发展，称为贾克森（Jackson）发作。
7.何谓Todd瘫痪？
答：局灶性运动性发作表现为表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。
8.何谓精神症状性发作？
答：可表现为各种类型的遗忘症（如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事）、情感异常（恐惧、忧郁、欣快、愤怒）、错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）等。
9.全面性强直-阵挛发作临床特征是什么？
答：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。
10.全面性强直-阵挛发作分几期？各期的临床特点是什么?
答：早期出现意识丧失，跌倒。随后的发作分为三期：①强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩：眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀咬肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声；颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10～20秒后进入阵挛期。②阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其它分沁物增多。③发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5～15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。
11.癫痫脑电图的典型表现是什么？
答：棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。
12.全面性强直-阵挛发作需与哪些疾病鉴别？
答：需与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病和低血糖症等鉴别。
13.复杂部分性发作的首选药物？失神发作的治疗首选哪些药物？
答：复杂部分性发作首选卡马西平、丙戊酸钠。失神发作首选丙戊酸钠、乙琥胺。
14.婴儿痉挛症可选用哪些药物治疗？
答：促肾上腺皮质激素（ACTH）、强地松、丙戊酸、氯硝西泮。
15.癫痫发作正确选用用药时机的原则是什么？
答：传统认为癫痫首次发作不需用药，第二次发作以后才开始用药。但自从国际抗癫痫联盟提出癫痫新定义以来，学者们主张癫痫诊断一旦明确，除一些良性的癫痫综合征以外，都应该立即开始治疗。发作次数稀少者，如半年以上发作1次者，可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗可能后果情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。
16.抗癫痫药物终止治疗的原则是什么？
答：一般说来，全身强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4～5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般不少于1～1.5年。有自动症的患者可能需要长期服药。
17.癫痫常用的手术治疗方法有哪些？
答：半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术都是目前常用的方法。
18.简答连续部分性癫痫持续状态的临床特点？
答：连续部分性癫痫持续状态EPC也称为Kojewnikow部分性癫痫持续状态或Kojewnikow综合征。典型的临床表现为反复的、规律或不规律的、局限于身体某一部分的肌阵挛，可持续数小时、数天、甚至数年，频率为0.06～6Hz。远端肢体和上肢更易受累，体育锻炼、感觉刺激或精神运动都可增加肌阵挛的幅度或频率。患者可合并轻偏瘫或其他皮质源性运动障碍如震颤、共济失调等。还可有其他类型的癫痫发作，如继发性全面性癫痫发作或精神运动性发作。此外还有手足徐动症、视觉障碍腹壁肌肉阵挛和单侧面肌痉挛作为连续部分性癫痫持续状态表现的报道。
19.癫痫持续状态治疗的一般措施包括哪些？
答：治疗的一般措施就是要保持生命体征的稳定，为后继治疗提供机会和打下基础。一般措施包括：明确诊断、保持呼吸道通畅、给氧、建立静脉通道、血压调控体温监测、血糖调控、处理诱发因素、纠正电解质紊乱、防治脑水肿和其他潜在并发症、处理酸中毒、决定是否送入神经重症疾病监护病房（NICU）。
20.何谓癫痫持续状态？
答：1年，国际抗癫痫联盟提出了新的癫痫持续状态定义：“超过大多数这种发作类型患者的发作持续时间后，发作仍然没有停止的临床征象，或反复的癫痫发作，在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。在没有办法确定“大多数患者发作持续时间”的情况下，倾向性的看法是“连续发作超过5分钟就是癫痫持续状态”。
21.癫痫持续状态治疗的关键是什么？
答：①保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；②终止呈持续状态的癫痫发作，减少发作对脑部神经元的损害；③寻找并尽可能根除病因及诱因；④处理并发症。
22、癫痫持续状态的治疗原则是什么？
答：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止持续状态的发作，减少发作对脑部的神经元损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。
①强制性癫痫持续状态、强直-阵挛性癫痫状态、阵挛性癫痫状态可选用：地西泮加地西泮疗法、地西泮加苯妥英钠疗法、单用苯妥英钠、10%水合氯醛、副醛。②失神性癫痫状态和肌阵挛性癫痫状态：首选按病因治疗终止发作首选地西泮或氯硝西泮注射。③连续部分性癫痫持续状态的治疗：80%以上患者的部分性发作能被安定、咪达唑仑及劳拉西泮所控制。④难治性癫痫持续状态：可选用下列药物：异戊巴比妥、咪达唑仑、普鲁泊福、利多卡因。
23.什么是难治性癫痫持续状态？
答：难治性癫痫持续状态是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯妥英纳等无效，连续一个小时以上者。
第十三章头痛
1.产生头痛的机制有哪些？
答：①颅内外动脉的扩张，多见于颅内感染、代谢性疾病、中毒性疾病等；②颅内痛觉敏感组织被牵拉或移位（牵引型头痛），多见于颅内肿瘤、颅内血肿、脑积水和低颅压等③颅内外感觉敏感组织炎症（如脑膜刺激性头痛），多见于颅内肿瘤、颅内血肿、脑积水和低颅压等④颅内外肌肉收缩（紧张性头痛）；⑤传导痛觉的脑神经和颈神经直接受损或炎症，如三叉神经痛、枕神经痛等；⑥眼耳、牙齿病变疼痛的扩散（牵涉性头痛）等；⑦高级神经活动障碍，见于神经症和重症精神病。
2.原发性头痛的分类？
答：①偏头痛；②紧张型头痛③丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛；④其他原发性头痛
3.简答继发性头痛的分类？
答：①头和颈部外伤所致的头痛②头和颈部血管疾患所致的头痛③非血管性颅内疾病引起的头痛④某些物质或某种物质所致的戒断所致的头痛⑤感染所致的头痛⑥代谢性疾病所致的头痛⑦头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患所致的头痛⑧精神疾患所致的头痛。
4.什么是偏头痛？常见病因有哪些？
答：偏头痛是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或两侧头痛，常伴有恶心和呕吐。少数典型发作者有视觉、感觉和运动等先兆，可有家族史。遗传、饮食、内分泌以及精神因素与偏头痛的发病有一定关系。约50%~80%患者有阳性家族史。临床上食用富含酪胺或苯乙胺的食物（奶酪、巧克力、红酒、柑橘）、谷氨酸单钠和腌制食品以及抑郁紧张、焦虑和过劳可为偏头痛的诱因。
5.偏头痛的临床分类？先兆偏头痛的临床表现？
答：偏头痛可分为以下类型：①无先兆的偏头痛②先兆偏头痛③儿童周期性综合征-常为偏头痛先兆形式④家族性偏瘫型偏头痛⑤基底动脉型偏头痛⑥慢性偏头痛。
先兆偏头痛多有家族史，其最大特点是头痛前有先兆症状。视觉先兆最为常见，多为暗点、闪光和黑矇，部分有短暂的单眼盲或双眼的一侧视野偏盲。其它可有思睡、烦躁和偏侧肢体感觉或运动障碍。先兆症状持续10～20min，在头痛即将出现之前发展到高峰，消失后即出现搏动性疼痛（多为单侧性，也可为双侧或交替性）。头痛的部位可以是眶上、眶后或额颞部，偶尔出现在顶部或枕部。性质可为钝痛，常有搏动感，程度逐渐增强，达到最高峰后持续数小时或1～2天。头痛时常伴有面色苍白、恶心、畏光、出汗，重者伴有呕吐。每周、每月或数月发作1次，偶有1日发作数次者。间歇期多无症状。
6.头痛的伴随症状有哪些？有何临床意义？
答：①恶心、呕吐：为颅内压增高的表现，见于颅内肿瘤或感染②眩晕：多见于后颅窝病变，如小脑炎症、肿瘤以及椎基底动脉供血不足。③体位改变：脑室系统病变和后颅窝病变常有强迫头位，低颅压性头痛常于卧位时头痛消失，坐位或立位时加重。④视力障碍及其他眼部症状：颅内压增高性头痛和青光眼发作可有短暂的视力减退或视力模糊，椎基底动脉供血不足时也可见短暂的视力减退。⑤精神症状：紧张性头痛和功能性头痛常伴有失眠、焦虑和紧张等。病变早期出现淡漠或欣快可能为额叶肿瘤或神经梅毒。⑥自主神经症状：头痛时常伴有面色苍白、多汗、心悸、呕吐及腹泻等症状、多见于偏头痛和不典型梅尼埃病。
7.偏头痛的治疗原则？预防用药及发作期如何治疗？
答：治疗的目的是终止头痛发作、缓解伴发症状和预防复发。首先要针对危险因素进行干预。
预防用药包括：（1）肾上腺受体阻滞剂：心得安40~80mg/d（2）钙通道阻滞剂：氟桂利嗪、维拉帕米、硝苯地平（3）丙戊酸类药物
发作期治疗：轻度偏头痛可用地西泮、阿司匹林。中度偏头痛可用非固醇类抗炎药物如麦角胺。重度可选用麦角碱类、曲普坦类药物。
第十四章神经系统变性疾病
1.神经系统变性疾病临床上有哪些共同特点？
答：在临床上，神经变性疾病有着以下共同的临床特点：①发病隐袭，患者常不能回忆出准确的起病日期；②缓慢进行性发展，病程较长，通常以年计算；③病灶呈选择性，常常是一定解剖部位的一个或几个系统的神经元受损，如帕金森病主要累及中脑-纹状体的多巴胺能神经元，而运动神经元病则主要累及皮质、脑干及脊髓的运动神经元；④症状多样化，几个系统损害的临床症状常常互相重叠；⑤实验室检查变化较少，通常缺乏具有临床诊断价值的特异性生物学标记物；⑥影像学检查可以正常，或有轻度至重度的脑萎缩性改变。
2.神经变性疾病的基本病理改变是什么？
答：神经变性疾病的基本病理改变为：①神经系统特定部位的神经元萎缩或消失。除神经元脱失外，尚可出现继发性脱髓鞘改变；②胶质细胞反应——变性物质引起胶质化和细胞吞噬反应；③无明显的特异性组织反应和细胞反应。神经变性疾病在镜下主要表现为神经元缺失和胶质细胞增生。
3.神经变性疾病就其病理损害的范围和临床特征可分为哪几类？各举例说明？
答：就病理损害的范围及临床特征，大致可分为下列几种类型：①大脑皮质变性：如阿尔茨海默病、额颞叶痴呆；②基底神经节变性：如帕金森病、进行性核上性麻痹；③脑干小脑变性：包括各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等；④脊髓变性：如进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性；⑤运动系统变性：如运动神经元病；⑥自主神经系统变性：如Shy-Drager综合征、Riley-Day综合征（全自主神经功能不全）等。
4.什么是motorneurondisease?临床特征是什么？包括哪几种类型？
答：运动神经元病（motorneurondisease,MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床上，运动神经元病一般可分为以下四种类型：①肌萎缩侧索硬化（amytrophiclateralsclerosis，ALS）②进行性肌萎缩（progressivemuscleatrophy，PMA）③进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）④原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）
5.ALS的病理诊断标准是什么？可分为哪几型？主要临床特点是什么？
答：ALS病理诊断标准是：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。可分为散发型、家族型、西太平洋型。
临床表现：多在40岁以后发病，男性多于女性；大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状起病，逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等。少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。肌束颤动是最常见症状之一，可在多个肢体及舌部发生。
延髓麻痹通常较晚出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍，如强哭强笑等。即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。
患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；部分患者的感觉异常可能与周围神经嵌压有关。
6.ALS的诊断依据是什么？
答：诊断ALS的依据为：
(1)临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；
(2)临床检查有上运动神经元损害的依据；
(3)症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位。
同时排除以下两点：
(1)有能解释上和(或)下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；
(2)有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影像学依据
7.阿尔茨海默病的主要病理特征及临床表现是什么？
答：病理特征为老年斑、神经原纤维缠结、海马锥体细胞颗粒空泡变性及神经元缺失。
①早期，患者症状轻微，典型的首发征象是记忆障碍，早期以近记忆力受损为主，也可伴有远记忆力障碍。②中期，患者认知障碍随着病情进展逐渐出现，表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间的推移而加重。③晚期，患者虽可行走但为无目的的徘徊，可能出现判断力、认知力的完全丧失，因而幻觉和幻想更为常见。在此阶段，患者常常还会出现帕金森病样表现，约20％的患者可出现癫痫发作，随着病程进展，肌阵挛抽搐的发生率也越来越高。在病程早、中期，神经系统查体一般无阳性体征，但部分患者可出现病理征。到病程晚期，则逐渐出现锥体系和锥体外系体征，如肌张力增高、运动徐缓、拖曳步态、姿势异常等，最终可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪。
8.阿尔茨海默病在MRI上有哪些主要表现？
答：MRI对选择部位的体积定量可能比较有用，如海马萎缩，是本病重要的的早期征象。此外，也可见侧脑室、三脑室增大，脑沟增宽、加深等脑萎缩征象，后期患者的额、颞叶萎缩尤为明显。MRI还可表现皮、髓质分界消失、颞叶内侧高信号等。PET、SPECT、功能MRI可见颞、顶叶低代谢区，但上述影像学表现缺乏特异性。
10.何谓MSA？包括哪几类？
答：多系统萎缩是一组原因不明、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。它包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性、以小脑症状为主的橄榄体-脑桥-小脑萎缩和以自主神经系统的功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征三个部分。
11.MSA的主要临床表现是什么？
答：①早期症状：男性患者最先出现的症状通常是勃起功能障碍，男女患者早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。②自主神经功能障碍：表现为不明原因的直立性低血压,在体位变化或活动中可有头晕、全身无力、甚至晕厥等症状。发病时心率无明显变化,晕厥前无一般所常见的面色苍白、恶心、多汗等症状。③运动功能障碍：可表现帕金森病样症状，也可出现小脑和锥体束受损症状，临床上易与帕金森病和Lewy体痴呆等混淆。④其他的临床表现：包括早期姿势异常、局灶性反射性肌阵挛、肢体挛缩及肌张力障碍、Raynaud现象、严重的吞咽困难、打鼾、叹息样呼吸、假性球麻痹所致的强哭强笑、声带麻痹、构音障碍等等。
12.简述MSA的临床分型？
答：依照主要的临床症状，多系统萎缩可分为三个亚型：
1．MSA-P型：以帕金森病样症状为主要表现，即以往所称纹状体-黑质变性。
2．MSA-C型：以小脑症状为主要表现，即以往所称橄榄-脑桥-小脑萎缩。
3．MSA-A型：以自主神经功能。障碍为主要表现，即以往所称Shy-Drager综合征。
第十五章神经系统遗传性疾病
1.什么是神经系统遗传性疾病？分为哪几类？
答：神经系统遗传性疾病是指由遗传物质（染色体、基因和线粒体）的结构和功能改变所致的、主要累及神经系统的遗传病。遗传物质结构和功能改变可以发生在生殖细胞和受精卵引起染色体病、单基因病、多基因病和线粒体基因病，也可发生在体细胞引起体细胞遗传病。神经遗传病的病因是遗传物质的改变，依据遗传物质改变的不同，可将神经系统遗传病分为五大类：①单基因遗传病；②多基因遗传病；③线粒体遗传病；④染色体病；⑤体细胞遗传病。
2.神经系统遗传性疾病有哪些共同性、特征性及非特异性症状和体征？
答：神经系统遗传病的临床症状具有多样性，包括共同性症状、特征性症状和非特异性症状。①共同性症状：即很多神经遗传病均具有的临床表现，如智能发育不全、痴呆、行为异常、语言障碍、抽搐、眼球震颤、不自主运动、共济失调、笨拙、瘫痪、感觉异常、肌张力改变和肌肉萎缩等，还可有面部五官畸形、脊柱裂、弓形足、指趾畸形、皮肤毛发异常和肝脾肿大等；②特征性症状：即某些神经遗传病特殊表现，具有诊断价值或重要提示，如肝豆核变性的K-F环、强直性肌营养不良症的肌强直，黑矇性痴呆的眼底樱桃红斑、共济失调毛细血管扩张症的结合膜毛细血管扩张、神经纤维瘤病皮肤的牛奶咖啡斑、结节性硬化症的面部血管纤维瘤、学龄前男孩的小腿腓肠肌假性肥大等。③非特异性症状：即其他非神经遗传病也常有的症状，如肌萎缩、肌无力、感觉异常等。
3.何谓神经系统单基因遗传病？其遗传方式有哪些？
答：单基因遗传病是指单个基因发生碱基替代、插入、缺失、重复或动态突变所引起的疾病。人类体细胞染色体是成对的，其上的基因也是成对的。在一对同源染色体上，可以其中一条带有突变基因，也可以两条染色体上对应位点都带有突变基因。单基因遗传病通常呈现特征性的家系传递格局，符合孟德尔遗传定律，所以又称为孟德尔病（Mendeliandisorder）。其遗传方式有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁隐性遗传、X连锁显性遗传、Y连锁遗传和动态突变性遗传等。
4.怎样进行神经系统遗传性疾病的预防？
答：目前神经系统遗传病治疗方法不多，疗效不满意，大多数遗传病甚至无有效的治疗方法，故预防工作显得特别重要。预防措施包括①适龄结婚与生育；②避免近亲结婚；③携带者检测；④遗传咨询；⑤产前诊断；⑥对已确定为遗传病的胎儿进行人工流产防止患儿出生。
第十六章神经系统发育异常性疾病
1.神经系统发育异常性疾病的常见病因?
答：①感染：母体受到病毒(风疹病毒常见)、细菌、螺旋体和原虫等感染；②药物：雄性激素、肾上腺皮质激素、苯二氮卓类等可使胎儿致畸；③辐射：妊娠前4个月母亲下腹及骨盆部接受放射治疗或强γ射线辐射；④躯体疾病：孕妇患糖尿病、严重贫血或发生一氧化碳中毒、异位胎盘、羊水过多等，以及妊娠期孕妇心境抑郁、焦虑、恐惧、紧张及酗、酒、吸烟等均影响胎儿发育。⑤心理社会因素：孕妇紧张、焦虑、恐惧、抑郁、不安全感等消极情绪及某些不良生活习惯如吸烟、酗酒等均对胎儿的发育有害。
2.什么是先天性脑积水?临床分哪两类?
答：也称为婴儿脑积水，是指由于脑脊液分泌过多，循环受阻或吸收障碍所致脑脊液在脑室系统及蛛网膜下腔内积聚并不断增长者，常伴有颅内压的增高。在婴儿因颅缝尚未闭合，头颅常迅速增大。临床分为两类：交通性脑积水和阻塞性脑积水。
3.先天性脑积水的诊断标准？
答：①婴儿出生后渐进性头颅明显增大及其特殊形态改变，前囟扩大或膨大，或较大儿童有头痛、颅内压增高症状。②查体头部叩诊有破壶音，有落日征。③头颅X线平片有颅内压增高的影像表现。④头颅CT、MRI可确立诊断并可进一步明确病因。
4.什么是脑性瘫痪?
答：脑性瘫痪，又名Little病，是指先天或围生期由多种不同原因造成的中枢神经系统损害，以非进行性的运动障碍为主的一组疾病。
5.简答脑性瘫痪的诊断要点?
答：主要包括以下诊断要点：①在出生前至出生后l个月内有致脑损伤的高危因素存在；②在婴儿期出现脑损伤的早期症状；③有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常；④常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后需除外。
6.颅底凹陷症的临床表现?
答：①后组颅神经症状：表现为吞咽困难、声音嘶哑、语言不清、舌肌萎缩等。偶可见第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累症状。②颈神经根症状：枕部及颈部疼痛、强硬，颈部活动受限。单侧或双侧上肢麻木、疼痛无力、肌肉萎缩、腱反射减低或消失等。③上颈段及延髓症状：四肢不同程度的感觉障碍、无力或瘫痪、锥体束征阳性，括约肌功能障碍及呼吸困难等，部分患者因有延髓、脊髓空洞症而表现分离性感觉障碍。④小脑症状：眼震、小脑性共济失调等。⑤椎基底动脉供血不足：反复发作性眩晕、呕吐、心悸、出汗等。⑥颅内压增高：疾病晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的症状，甚至可有脑疝形成。
7.什么是Arnold-Chiari畸形?
答：小脑扁桃体下疝畸形，又称Arnold-Chiari畸形，为枕骨大孔区发育异常使颅后窝容积变小，中线结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体异常延长，或结合延髓下部疝入枕大孔而达颈椎椎管内，造成枕大池变小或闭塞，蛛网膜粘连、肥厚等改变的先天性发育异常。
8.简答Arnold-Chiari畸形的临床表现?
答：⑴多先出现头部或颈枕部疼痛，疼痛呈发作性，并向肩部放射。有颈枕部压痛及强迫头位。⑵随病情进展，在颈枕部疼痛的同时，可表现以下几组症状：①延髓、上颈髓受压症状：如偏瘫或四肢瘫，偏身或四肢感觉障碍，病理征阳性。合并脊髓空洞症可出现节段性痛温觉障碍及呼吸困难、括约肌障碍等。②颅神经、颈神经症状：手部麻木无力，手肌萎缩、耳鸣、吞咽困难及声音嘶哑等。③小脑症状。④颅内高压症状等。
9.简答Arnold-Chiari畸形的分型？
答：依畸性的形成及轻重程度分为四型：Ⅰ型，小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内，有时可达第3颈椎，延髓与第四脑室位置正常或轻度下移，约50％有脊髓积水空洞症，一般无脊髓脊膜膨出；Ⅱ型，最常见，小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内，延髓与上颈髓重叠，脑桥延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水，多伴脊髓脊膜膨出；Ⅲ型，最严重，除Ⅱ型特点外，常合并高颈、枕部脑膜脑膨出；Ⅳ型，表现小脑发育不全，不向下方移位。
第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.什么是重症肌无力？简答其发病机制？
答：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。与自身免疫功能障碍有关，即神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。
2.简答重症肌无力的主要临床特点？
答：①任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰，即20～40岁和40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。②初次发病者一般没有明显的原因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。③全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌无力、咽部肌肉无力或肢体肌无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群，直到全身骨骼肌。部分患者在短期内同时出现全身肌肉无力现象。④骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性。大多数表现为持续肌肉收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻或缓解。多数患者晨起肌力正常或肌无力症状较轻，而在下午或傍晚肌无力明显加重，称为“晨轻暮重”现象。⑤一些患者在发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，而出现呼吸肌的受累，以致不能维持正常的换气功能时，称为重症肌无力危象
3.简答成人重症肌无力的Osserman分型？
答：I型即单纯.眼肌型，占15%～20%。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。
IIa.型即轻度全身型，占30%。病情进展缓慢，且较轻，无危象出现，对药物治疗有效。
IIb型即中度全身型，占25%。严重肌无力伴球部肌肉受累，但无危象出现，对药物治疗欠佳。
III型即急性进展型，占15%。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。
IV型即为晚发全身肌无力型，占10%。由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，死亡率高。
V型较早伴有明显的肌萎缩表现者。
4.重症肌无力的诊断试验和辅助检查包括哪些？
答：①胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：主要是了解有否胸腺增生、肥大或肿瘤；②疲劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验；肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟；④80%以上重症肌无力病例的血清中AchR抗体浓度明显升高，但眼肌型病例的AchR抗体升高不明显，且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。⑤典型改变为低频（2～5Hz）和高频（10Hz）重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频剌激递减程度在10%～15%以上，高频剌激递减程度在30%以上，则为阳性，即可支持本病的诊断。
5.重症肌无力与Lambert-Eaton综合征应如何鉴别？
答：Lambert-Eaton综合征：又称肌无力综合征，因四肢近端肌无力需与重症肌无力鉴别。也系一组自身免疫性疾病，但2/3为恶性肿瘤所引起；其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。主要表现为：①男性患者居多；②约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病；③下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态；④脑神经支配的肌肉很少受累；⑤约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘、阳痿；⑥新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感；⑦重复神经刺激的特征性改变为低频重复神经电剌激时，波幅呈递减和高频重复神经电剌激时，波幅呈递增，且递增的程度均在%以上。⑧血清AchR抗体阴性；⑨用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。以上这些特征可与重症肌无力鉴别。
6.重症肌无力危象的临床类型及表现、处理原则和治疗方法是什么？
答：①肌无力危象:占95%，为本病发展的严重程度表现，注射腾喜龙或新斯的明后明显好转为本危象特点。②胆碱能危象:占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射腾喜龙或新斯的明后无效，反而症状更加重。③反拗性危象:占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射腾喜龙或新斯的明后无效，也不加重症状。
危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，并依不同类型的危象采用不同处理办法，如肌无力危象者加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用，观察一段时间后再恢复应用抗胆碱酯酶药物，同时进行对症治疗。危象是重症肌无力最危急状态，病死率为15.4%～50%。不管何种危象，除了上述特殊处理外，仍继续进行以下基本处理：①保持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息。②积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染。③肾上腺皮质激素治疗。
7.什么是周期性瘫痪？其临床分型是什么？
答：周期性瘫痪（periodicparalysis）是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。发作的肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。根据发作时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。
8.低钾型周期性瘫痪的主要临床表现？
答：①任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的发作诱因。②常于夜间睡眠或清晨起床时，出现对称性肢体无力或完全瘫痪，且下肢重于上肢、近端重于远端；数小时至1～2天内达高峰。少数可伴有肢体酸胀、针刺感。③在发病期，主要体征为肢体不同程度的瘫痪，肌张力低下，腱反射减弱或消失，但无病理反射。④个别出现呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常，甚至室颤致死。这是因为血钾过低所致。⑤发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。
9.哪些辅助检查有助于周期性麻痹的诊断？
答：①发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。②心电图呈典型的低钾性改变，u波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。③肌电图主要是为了排除与之相关的疾病，如吉兰-巴雷综合征、多发性肌炎、重症肌无力等。
10.周期性瘫痪应与哪些疾病相鉴别？
答：①周期性瘫痪不同类型之间的鉴别②重症肌无力③吉兰-巴雷综合征④其它疾病应注意除外引起继发性周期性瘫痪的甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）等疾病。
11.何谓多发性肌炎？
答：多发性肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，临床表现为急性或亚急性起病、对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清酶增高和骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润为特征，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。
12.进行性肌营养不良症临床上如何进行分型？
答：根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良症至少可以分为9种类型：假肥大型肌营养不良症，其包括Duchenne型肌营养不良症和Becker型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、Emery-Dreifuss肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼型肌营养不良症和远端型肌营养不良症。
13.强直性肌营养不良症的临床特点是什么？
答：①多在30岁以后起病，起病隐袭，进展缓慢②肌强直：肌肉用力收缩后不能即刻正常地松开，且遇冷加重。③肌无力和肌萎缩：肌肉萎缩往往先累及手部和前臂肌肉，继而累及头面部肌肉，如上睑、颞肌、咬肌、面部诸肌、胸锁乳突肌等。尤其颞肌和咬肌萎缩最明显，病人面容瘦长，颧骨隆起，呈“斧状脸”，颈消瘦而稍前屈，而成“鹅颈”。部分患者有构音障碍、足下垂及跨越步态。④其它表现：白内障、内分泌症状、常有心悸、可出现胃排空慢、胃肠蠕动差、假性肠梗阻、便秘。部分患者有智力低下。
14.简答线粒体肌病的临床特点？
答：多在20岁左右起病，也可在儿童及中年起病者，男女均可受累。临床上以骨骼肌不能耐受疲劳为主要特征，轻度活动后即感疲乏，休息后好转，可伴有肌肉酸痛。后期可出现持续性肌无力，甚至肌萎缩。如果以眼睑下垂为首发症状，且缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球完全固定，部分病人可有咽部肌肉和四肢无力者，称为慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）。
15.简答MELAS的临床特点？
答：MELAS为线粒体脑肌病的最常见类型。青少年发病，也可至中老年发病。多为突然发病，少数缓慢起病。临床表现为突发的卒中样表现，如精神障碍、智力低下、肢体瘫痪、皮质盲、癫痫和呕吐等，可有偏头痛病史；一般身材矮小和神经性耳聋。追问病史，可发现常有不耐疲劳现象。可有阳性家族史。在发作期进行脑MRI检查时，T2和DWI像可清晰地显示沿脑回分布的皮质及皮质下呈现出高信号，T1像呈出现低信号，脑CT扫描显示出低密度改变，这种改变常称为“层状坏死”，系本病特征性影像学改变；且这种影像学的病变与脑血管支配分布不一致。特别有意义的是这种改变经过数月后可完全消失，少部分留有局部脑萎缩；但再复发时，这种特征的改变又可出现在另一部位的皮质。同时，部分患者可有基底节钙化。发病时血和脑脊液乳酸增高。血乳酸及丙酮酸试验可呈阳性。
第十八章自主神经疾病
1.什么是Raynauddisease?其主要临床表现是什么？
答：雷诺病是因肢端小血管痉挛性或功能性闭塞引起的局部缺血现象。临床表现有间歇性的肢端血管痉挛伴有疼痛及感觉障碍，每次发作可分为三期：①缺血期：当环境温度降低或情绪激动时，两侧手指或足趾、鼻尖、外耳突然变白、僵冷。在肢端温度降低同时，皮肤出冷汗，常伴有蚁走感，麻木感或疼痛感，每次发作的频率及时限各异，常持续数分钟至数小时。②缺氧期：肢端青紫或呈蜡状，有疼痛，延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。③充血期：动脉充血、温度上升、皮肤潮红，然后恢复正常经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉及骨质可有轻度萎缩。
2.简答Raynauddisease的诊断标准？
答：雷诺病诊断标准：①发作由寒冷或情感刺激诱发；②双侧受累；③一般无坏疽，即使有仅限于指尖皮肤；④无其他引起血管痉挛发作疾病的证据；⑤病史2年以上。
3.简答雷诺病与雷诺现象的鉴别？
答：
特点
雷诺病
雷诺现象
起病
10～20多岁
30～40岁
性别
多数为女性
男性发病较原发性者多
严重程度
疼痛严重
较严重
组织坏死
少见
常见
分布
对称，双手和双足
非对称性
甲皱毛细血管
正常
扩张，管腔不规则，袢增大
病因
不明
结缔组织病，血管性，神经血管性，高凝状态，血液病，肿瘤，药物，损伤等
4.红斑肢痛症的病因是什么？
答：本病病因不明，主要是由于血小板的升高。血小板介导了血管的炎症反应及血栓而引起临床症状。
5.红斑肢痛症有何临床表现？
答：①多见于中青年。②主要症状见于肢端，尤以双足最常见，表现为足前部、足趾的红、肿、热、痛，疼痛为阵发性，非常剧烈，呈烧灼痛、针刺感，以夜间明显且发作次数较多。③温热、行动、肢端下垂或长时间站立均可引起或加剧发作。冷水浸足，休息或将患肢抬高时，灼痛可减轻或缓解。④体检可见患肢皮肤变红，压之红色可暂时消失，温度升高，血管扩张，足背动脉与胫后动脉搏动增强，轻度肿胀，患处多汗。⑤极少数患者晚期可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。但一般无感觉及运动障碍。
6.红斑肢痛症的临床诊断要点？
答：①肢体阵发性红、肿、热、痛四大症状②无局部感染炎症③受热后疼痛加剧，冷敷后疼痛减轻④排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病性周围神经病及雷诺病等。
7.什么是偏侧萎缩症？其主要临床特点是什么？
答：偏侧萎缩症是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，其表现为病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小，又称Romberg病。
8.家族性自主神经失调症的病因和临床特点是什么？
答：也称Riley-Day综合征，为主要发病在犹太家族或其他种族小儿的一种少见的常染色体隐性遗传病，多在婴幼儿期发病，临床特征为多种多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失。
第二十一章神经系统危重症监测与治疗
1.列举脑损伤后常用的神经保护剂？
答：①中枢神经抑制剂：巴比妥类药物“冬眠”药物、异丙酚、异氟醚等②钙离子拮抗剂③自由基清除剂（抗氧化剂）：依达拉奉④镁剂：常用的镁剂为门冬氨酸钾镁⑤糖皮质激素：大剂量糖皮质激素有稳定细胞膜、降低毛细血管通透性、清除自由基、减轻脑水肿和提高颅内顺应性作用。⑥其他药物：能量合剂，即三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A（Co-A）、细胞色素C、胞二磷胆碱、FDP（1，6-二磷酸果糖）；⑦中药制剂：如川芎嗪、丹参和赤芍等。
2.什么是持续植物状态？
答：植物状态是一种特殊的意识障碍，患者完全失去对自身和周围环境的认知，但睡眠-觉醒周期存在，丘脑下部和脑干功能完全或部分保存。植物状态是严重急性或慢性脑损伤恢复过程中短暂阶段或永久结局。持续植物状态的“持续”时间界定为1个月，而持续3个月以上称为永久性持续植物状态，后者将意味意识恢复的可能性极小。
3.简答持续植物状态的中国诊断标准？
答：①认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令；②不能理解和用语言表达；③能自动睁眼或刺激下睁眼，可有无目的性眼球追踪运动；④存在睡眠-觉醒周期；⑤丘脑下部及脑干功能基本存在，保持自主呼吸和血压。
4.持续植物状态应与哪些疾病相鉴别？
答：应与失语、闭锁综合征、痴呆、脑死亡、昏迷相鉴别。
5.简答颅内压增高的临床表现？
答：头痛、呕吐、视乳头水肿、单或双侧展神经麻痹、意识障碍与生命体征改变、其他如：头皮静脉怒张、幼儿颅内压增高明显时可见颅缝分离、头围增大等。
6.简答颅内压增高的治疗？
答：颅内压增高的总体治疗目标可分为两部分：第一，降低ICP或阻止ICP进一步增高，即针对ICP的治疗；第二，改善脑灌注和脑氧合，即针对脑代谢的治疗。颅内压增高的具体措施包括。①病因治疗②抬高头位③镇静④调控血压⑤脱水利尿⑥糖皮质激素⑦降温/低温⑧手术减压
7.什么是脑疝？包括哪几种类型？
答：脑疝是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当移位超过一定的解剖界限时称为脑疝。
包括：钩回疝、中心疝、枕骨大孔疝。
第二十二章内科疾病神经系统并发症
1.何谓肺性脑病？
答：肺性脑病是指由于各种慢性肺胸疾病伴发呼吸功能不全，导致高碳酸血症、低氧血症及动脉血pH值下降而出现神经精神症状的一组综合征。
2.简答肺性脑病的诊断标准？
答：诊断标准为：①慢性肺胸疾病伴有呼吸衰竭，出现缺氧及二氧化碳潴留；②具有意识障碍、精神神经症状或体征，且排除其他原因所引起；③血气分析PaO28kPa（60mmHg）、PaCO26.67kPa（50mmHg），并可伴有pH值异常和/或者电解质紊乱等。
3.简答肺性脑病的治疗？
答：⑴去除诱因：如应用抗菌药物及祛痰剂，保持呼吸道通畅。⑵处理呼吸衰竭①纠正缺氧：宜用低流量持续吸氧，氧浓度保持在25％～30％之间，氧流量为1～1.5L/min。②使用呼吸中枢兴奋剂：在保持呼吸道通畅的前提下，可用洛贝林持续静滴。⑶纠正电解质紊乱与酸碱平衡失调⑷防治脑水肿，促进脑细胞功能恢复：包括：脱水剂、肾上腺皮质激素、脑保护治疗。
4.简答慢性肝性脑病的分期？
答：
分期
主要神经精神表现
神经系统体征
脑电图
I期（前驱期）
轻度性格、行为改变
多无扑翼样震颤
无明显异常
Ⅱ期（昏迷前期）
精神错乱，行为失常
常出现扑翼样震颤，腱反射亢进，肌张力增高，锥体束征（－）
常出现异常的慢波(θ波)
Ⅲ期（木僵期）
木僵状态，尚能唤醒
如患者合作，可引出扑翼样震颤
出现明显异常的θ波和三相慢波
1V期（昏迷期）
意识丧失，不能唤醒
深昏迷时不能引出扑翼样震颤，反射消失
出现δ波
5.简答肝性脑病的诊断标准？
答：诊断条件：①存在原发性肝病，②有肝性脑病的诱因，③有明显肝功能损害表现，④神经精神改变，⑤扑翼样震颤和肝臭，⑥血氨增高，⑦Ⅱ期及以上肝性脑病患者的脑电图可见明显异常。
上述①～④是主要的诊断条件，⑤～⑥则有重要的参考价值。
6.什么是低血糖性脑病？
答：低血糖性脑病是指血糖低于2.8mmol/L时出现的一系列神经精神症状，包括头痛、烦躁、抽搐、嗜睡和昏迷；血糖降至0.56mmol/L时可出现深昏迷。低血糖性脑病是临床昏迷的重要原因之一，必须迅速诊断、紧急处理，否则将造成脑的不可逆损伤。
7.简答低血糖性脑病的临床表现？
答：①交感神经兴奋症状：主要包括大汗、颤抖、视力模糊、饥饿、软弱无力以及紧张、面色苍白、心悸、恶心呕吐和四肢发冷等。②脑部缺氧、缺糖症状：主要表现为头痛、头晕、健忘。精神失常，定向力及记忆力逐渐丧失，恐惧、慌乱、幻觉和躁狂等。可有阵挛性、舞蹈性或幼稚性动作，心动过速，瞳孔散大，锥体束征阳性等。患者可出现癫痫症状、意识朦胧、嗜睡甚至昏迷，甚至可出现深度昏迷、去大脑性强直、各种反射消失、呼吸浅弱、血压下降、瞳孔缩小。
8、简述低血糖性脑病的急症处理？
答：⑴升糖药：可选用：①葡萄糖：轻者可口服适量葡萄糖水，重者需静脉注射50％葡萄糖液40～m1，必要时可重复应用至患者清醒，且常需继续静脉点滴10％葡萄糖液，将其血糖维持在较高水平（如11mmol/L），并密切观察数小时甚至一天，以免再度陷入低血糖状态。②胰升糖素：常用剂量为0.5～1.0mg皮下、肌肉或静脉注射。③糖皮质激素：如果患者的血糖已维持在11mmol/L的水平一段时间但神志仍不清者，可考虑静脉输入氢化可的松mg，每4小时1次，共12小时，以利患者神志的恢复。⑵脑水肿的处理：经上述处理反应仍不佳者或昏迷状态持续时间较长者，很可能伴有较重的脑水肿，可使用20％的甘露醇治疗。
9.糖尿病性多发周围神经病的临床特点？
答：①慢性起病，逐渐进展。②感觉症状通常自下肢远端开始，主要表现为肢体远端疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重③自主神经症状：易发生体位性低血压和晕厥，同时由于神经营养障碍出现皮肤粗糙、菲薄、严重者出现顽固性趾端溃疡、坏疽难以愈合，而且容易感染。④肢体无力较轻或无，但查体时可见腱反射减弱或消失，一般无肌萎缩。⑤不典型的多发性神经病症状可以从一侧开始发展到另一侧，主观感觉明显而客观体征不明显；
10.什么是糖尿病性单神经病？
答：是在糖尿病基础上单个颅神经或周围神经受损，主要累及脑神经（Ⅲ动眼神经、Ⅳ滑车神经、Ⅵ外展神经），以Ⅲ、Ⅵ脑神经多见；也可累及股神经、腓神经、尺神经、正中神经。
11.桥本脑病的病因是什么？
答：HE是伴有抗甲状腺抗体增高的脑病。在桥本甲状腺炎，自身免疫形成抗甲状腺抗体，以甲状腺肿大或不同程度的甲状腺功能失调为特征。
12.急性酒精中毒的临床表现？
答：临床表现为三个阶段：第一阶段：兴奋期，表现为眼部球结膜充血、面色潮红或苍白、头晕、心率加快、患者可有欣快感、言语增多、易激惹、自控力减低；第二阶段：共济失调期，表现为动作不协调、步态不稳、动作笨拙、语无伦次、并可伴有眼球震颤、复视、视物模糊及恶心呕吐等；第三阶段：昏睡期，表现为沉睡不醒、面色苍白、皮肤湿冷、口唇微紫、体温下降、呼吸浅表、瞳孔扩大、甚至陷入深昏迷，血压下降，呼吸缓慢，心率加快，以至呼吸麻痹而死亡。
13.什么是Wernicke脑病？
答：多见于男性，表现为眼球运动障碍、共济失调和精神障碍三联征。是长期酗酒后引起的一种急性维生素B1缺乏所致。
14.急性一氧化碳中毒的临床表现？
答：开始有头晕、头痛、耳鸣、眼花，四肢无力和全身不适，症状逐渐加重则有恶心、呕吐、胸部紧迫感，皮肤粘膜出现樱桃红色等症状，继之昏睡、昏迷、呼吸急促、血压下降，以至死亡。症状轻重与碳氧血红蛋白多少有关。血中含10％～20％碳氧血红蛋白时发生头胀、头痛、恶心；达到30％～50％时则出现无力、呕吐、晕眩、精神错乱、震颤，甚至虚脱；至50～60％则出现昏迷和惊厥；至70％～80％则呼吸中枢麻痹，心跳停止。
15.什么是一氧化碳中毒迟发型脑病？
答：急性一氧化碳中毒迟发脑病又称急性一氧化碳中毒后续症、后发症、续发症等，是指急性一氧化碳中毒患者神志清醒后，经过一段假愈期，突然发生以痴呆、精神症状和锥体外系为主的神经系统疾病。
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