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再生障碍性贫血的诊断治疗 [复制链接]

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白癜风中西医结合会诊 https://myyk.familydoctor.com.cn/2831/content_867666.html

一、实验室检查

1、全血细胞计数和网织红细胞计数

2、外周血涂片检查

3、儿童HbF含量测定,且应在输血前检测

4、骨髓涂片和活检,包括细胞遗传学检查

5、50岁以下患者,外周血细胞遗传学检查排除范可尼贫血

6、酸溶血试验和或流式细胞术检测PIG锚定蛋白(CD55,CD59)

7、如果酸溶血试验阳性或PIG锚定蛋白缺乏,则检测尿含铁血黄素

8、VitB12和叶酸

9、肝、肾功能检查

10、病毒学检测:肝炎病毒A、B、C,EB病毒和CMV等

11、ANA和抗dsDNA

12、胸片

13、腹部超声

血象:

需满足下列标准中至少2项(国际粒细胞缺乏和再生障碍性贫血研究组织,年)

①Hbg/L

②BPC50×/L

③中性粒细胞1.5×/L

骨髓像:

1、骨髓细胞增生程度正常25%,或中重度减少正常的50%,非造血细胞70%

2、可有红系病态造血,但一定无巨核系和粒系的病态造血

3、淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞和肥大细胞常显著增多,疾病早期有时可见明显噬血现象

4、不伴骨髓异常浸润和网硬蛋白增多

还需排除

1、低增生性MDS和急性白血病

2、毛细胞白血病

3、骨髓纤维化

4、分枝杆菌感染

5、粒细胞缺乏

6、恶性贫血

7、先天性再障

二、诊断标准

(一)非重型再生障碍性贫血(NSAA)

1、临床表现:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。

2、实验室检查

(1)全血细胞减少、网织红细胞绝对值20×/L。

(2)骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多。(3)能除外其他引起全血细胞减少的疾患,如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。

(二)重型再生障碍性贫血(SAA)

1临床表现:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。

2实验室检查(至少存在(2)、(3)、(4)3条标准中的2条)

(1)血红蛋白下降速度快。

(2)网织红细胞1%,绝对值2.0×10^9/L。

(3)中性粒细胞绝对值0.5×10^9/L。

(4)血小板20×10^9/L。

(5)骨髓增生呈重度减低。

(三)极重型再生障碍性贫血(VSAA)

标准同SAA,但中性粒细胞0.2×/L

附:纯红细胞再生障碍性贫血

1、临床上仅有贫血症状,无出血倾向或感染。

2、血象:血红蛋白低于正常,而白细胞及血小板在正常范围,红细胞指数正常,网织红细胞低于正常。

3、骨髓象:红细胞系各阶段明显减少,甚或缺如;粒细胞及巨核细胞系统正常,无病态造血表现。

4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。

三、治疗

1、非重型再生障碍性贫血

(1)口服环孢素5~10mg/Kg/D为主,可辅以康力龙、十一酸睾酮软胶囊等雄性激素药物,还可辅以提高免疫力的药物治疗

(2)视血象情况及时对症治疗,包括小量多次输血或成分输血。

(3)监测血清铁蛋白及肝功能。

2、重型再生障碍性贫血

1)抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5?10mg/Kg/天,i.v.5天为一疗程。配合口服环孢素5~10mg/Kg/D为主,可辅以康力龙、十一酸睾酮软胶囊等雄性激素药物

(2)对症治疗。

(3)有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。

3、纯红细胞再生障碍性贫血1)去除病因,如胸腺瘤行胸腺切除术。

(2)强地松30~40mg/天,口服。有效后逐渐减药维持治疗。

(3)对症治疗(输血等)。

(4)免疫抑制剂(如环磷酰胺mg/天或环孢菌素A5?10mg/Kg/天,根据血药浓度调整剂量)。

(5)必要时试脾切除术。

四、疗效标准

1、基本治愈:临床症状消失,血象基本正常,随访1年以上无复发。

2、缓解:临床症状消失,血红蛋白和白细胞基本正常,血小板数有一定增长,随访3个月病情稳定。

3、明显进步:临床症状明显好转,3个月内可以不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L,并能维持3个月以上者。

4、无效:经充分治疗后,临床症状及血象未达明显进步者

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